科室: 心血管外科 主任醫師 吳乃石

       “先心病”成為我國出生缺陷發病率最高的疾病
  先天性心臟病是我國肉眼出生缺陷發病率最高的疾病,並有上升趨勢。我國每年1670萬新生兒中先天性心臟病發病率為7‰―8‰,即每年新增14萬左右的先心病患兒,其中能夠有條件得到治療的患兒僅為6萬左右。也就是說在這400多萬先心病患者中,目前約有200萬先心病兒童等待手術治療。
  可是就我國目前醫療水平和條件而言,其中99%的患兒是完全可以通過手術治療得到康復。但由於沒有認識到這種疾病以及許多貧困家庭因為經濟原因選擇放棄治療,從而延誤了治療的最佳時機,致使那些沒有治療的先心病患兒隨時都面臨著死亡的威脅。
  也正因為如此啊,我國政府從2005年開始,專門把每年的9月12日定為我國的“預防出生缺陷日”,希望政府和全社會都來關心、幫助這些患有先天性心臟病的人群。
  如何能夠發現先心病
  各種型別先心病表現的症狀輕重不盡相同,當小兒出現下列症狀時,無論是家長還是醫生,應該想到是否有先心病:
  1、出生後持續心臟、呼吸功能不良;
  2、煩躁不安、哭聲高尖、吃奶時吸吮無力、餵奶困難,體重不增;
  3、持續青紫或反覆神志不清,哭鬧或活動後容易氣喘,並且口脣青紫;

  4、肺部反覆出現“肺炎”表現;
  5、大一點的孩子會訴說胸悶、心前區疼痛、心慌,特別在活動以後,這些症狀更明顯;
  6、有些青紫型先心病小兒,還可出現杵狀指趾(即手或足趾末端軟組織增生肥大,呈鼓槌狀),指甲縱橫徑均過度彎曲如鸚鵡嘴狀,這都是由於慢性缺氧所造成的;
  7、青紫型先心病常有幾種特殊姿勢:嬰幼兒期抱著時雙腿不伸直,喜屈曲在大人的腹部,坐著時喜將腳抬到凳面上,站著時下肢保持彎曲的姿勢。年長兒走路時,走一段時間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻,醫學上稱為“蹲踞”現象。這些姿勢是為了改善缺氧狀況;
  8、先心病小兒容易發生反覆呼吸道感染。
  幾乎所有先心病都能手術根治
  “心臟外科發展到今天,已經達到了很高的水準。幾乎是所有的先心病,只要及時發現,都能夠得到良好的手術治療。”吳教授對記者說:“患兒接受手術治療後,能夠像正常人一樣地生活,家長完全沒有必要恐慌。”
  先心病是一類心臟大血管先天性畸形。根據心臟左右兩側之間或大血管之間有無異常通道存在,或根據有無青紫表現,先天性心臟病分為:
  1、左向右分流型(潛伏青紫型):如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。
  2、右向左分流型(青紫型):如法洛氏四聯症、大血管轉位等。
  3、無分流型(無青紫型):如肺動脈瓣狹窄、主動脈縮窄等。

  正常心臟的血液是沿著一個方向平緩流動的,而患病的心臟結構發生了改變,造成血流不暢或湍流等血流動力學障礙。造成心臟供血不足、心臟供血過量、肺部血流過量、組織缺氧、心內膜結構受損等一系列問題。
  先心病不及時手術會嚴重影響孩子的生長髮育,造成發育遲緩、反覆發生肺部感染、感染性心內膜炎、誘發惡性心律失常甚至猝死等。除了造成以上身體方面的損害外,嚴重的先心病可造成人格缺陷。
  大部分小患者需要儘早手術
  先心病手術年齡應根據發病型別及症狀出現的早晚而決定,但對大多數先心病患者來說,還是越早越好。因為有許多病種可能產生肺動脈高壓,當患兒年齡增大,肺動脈高壓很重時,可引起右向左分流稱為艾森曼格綜合徵,失去了治療機會。如能儘早做出準確診斷並得到及時手術治療,大部分先心病均可獲得根治。
  大部分先心病患兒應在3至6歲前進行手術治療,學齡前實施手術,將不會影響患兒上學,並能減輕社會及家庭的負擔。
  另外,先心病最佳治療時機的選擇還應從患兒適應手術的能力,能否配合術後治療及不影響學習等方面來考慮,一般以3至6歲最佳。目前的心臟手術技術及裝置、體外迴圈、麻醉水平都已經很高了,但是患者年齡偏小,難度仍然較大,因此對身體生長髮育及心臟影響較小的先心病,最好等到學齡前手術為宜。
  先心病術後康復與保健
  隨著大量患兒選擇手術治療,先心病術後的康復與保健問題同樣為患兒的家長所關心,吳教授認為先心病患兒術後應注意下列問題:
  1、先心病手術後宜進行適當的活動,可促進心肺功能的恢復。
  2、適當補充營養,但不要暴飲暴食。
  3、重症、複雜畸形等心功能較差的患兒,出院後可能需要繼續應用一段時間的強心、利尿藥、抗生素,有些手術後可能需要應用抗凝藥等。
  出院時主管醫師會開出出院用藥方案,並向家屬做一些必要的交代,請家屬認真聽取。用藥期間應定期到醫院檢查,觀察藥物的療效和毒、副反應等,並在醫師的指導下根據情況調整用藥劑量或停藥、換藥。
  4、出院後應定期複查。一般簡單先心病3月左右複查一次即可;重症複雜畸形者,出院一個月內最好複查一次。複查內容包括超聲心動檢查、心電圖、x-光胸片等,有時還需要查血常規,應用抗凝劑的患兒還應檢查凝血功能,以防出現出血傾向。
  5、一旦出現心功能不全等情況,應立即來我院或當地專業機構就診,以獲得幫助。
  6、分期手術的患兒,應注意與主管醫師保持聯絡,以確定再次手術的有關事宜。
  7、手術後,注意保持正常站、坐、臥的姿式,避免含胸、駝背,使胸骨正常癒合。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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