腦血管畸形的伽瑪刀治療
腦血管畸形是一種先天性腦血管發生上的異常。按病理改變可分為腦動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈型畸形、毛細血管擴張症等四種。其中以AVM最為常見。適合放射外科治療的腦血管畸形主要是AVM以及部分海綿狀血管瘤和混合型。
由於病變部位腦動脈與腦靜脈之間缺乏毛細血管，致使動脈與靜脈之間直接相通，形成腦動靜脈之間短路，並由此產生一系列病理及腦血流動力學改變，引起反覆的腦內自發性出血、抽搐、進行性神經功能障礙等臨床表現。同時，AVM也是蛛網膜下腔出血最常見的原因之一。
儘管外科手術切除AVM使相當一部分病人免除了出血的危險性，但確有一定數量的患者因AVM位於重要功能區，不能用手術方法完全切除。而且手術可以造成嚴重的傷殘甚至死亡。為了消除術前、術後AVM出血的危險性，減少手術創傷和死亡率，瑞典Leksell教授根據立體定向技術的原理，於1951年提出了立體定向放射外科的概念。之後，通過10多年的努力，終於在1967年研製出世界上第一臺伽瑪刀。1970年，Steiner和Backlund醫生第一次成功地為一例AVM病例施行了伽瑪刀治療。截止2002年12月底，全世界已有超過31924例AVM患者接受了伽瑪刀治療，並獲得了良好的臨床效果。
關於AVM發病的基本知識
1、發生率 有關AVM準確的發病率及患病率，目前尚無可靠的資料統計。有相當一部分患者在發生出血或癲癇發作之前，常無任何臨床症狀。據估計，在美國和加拿大，約有50萬人患有AVM，約佔3.4％。在我國，AVM與顱內動脈瘤的發病比例幾乎相同，遠高於國外文獻報道。在我國，AVM同樣是蛛網膜下腔出血最常見的原因之一。
2、AVM的年出血率以及與病灶大小的關係 文獻中報告有關AVM的年自然出血率為1％-5％不等，病灶大小與出血率的關係也有截然不同的意見。Karlsson提出由於AVM屬先天性疾病，出生後即存在。回顧性研究了2262例AVM病例，其中1479例首發症狀為出血，且資料完整。結果顯示，小型AVM組(<2cm3)平均年出血率為3.4％，中大型AVM組(>2cm3)平均年出血率為3.7％。
3、AVM首次出血與年齡的關係 AVM第一次出血的好發年齡為10-40歲，尤以20歲左右為高峰期。需要指出的是，這並不意味著隨年齡的增長，AVM破裂的機會有所減少。隨著年齡的增加，AVM破裂出血的機會也相應增加。因此，對於已確診的AVM病例，不論年齡大小，均應儘早選擇適當的治療。
4、AVM出血與性別之間的關係 曾有報告男性AVM出血的危險性高於女性，最多可高出女性1倍。但新近的研究表明，女性AVM患者在育齡期是發生出血的最高峰期。
AVM的臨床表現及診斷
1、臨床表現 除了少數隱匿性或小的AVM可以沒有任何症狀和體徵外，絕大多數AVM在疾病發展過程中將出現相應的臨床表現。常見的有下列一些改變。
①出血 發病較突然，常在體力活動或情緒波動時出現。病人可表現為劇烈頭痛，嘔吐，意識可有不同程度改變。出血可以反覆發生，最多的可達10餘次。
②癲癇 約40％-50％病例將在病程的不同時期出現癲癇發作，有的還作為首發症狀出現。多以複雜部分性發作為主，也可表現為大發作。癲癇發作的原因主要與“腦盜血”引起AVM周圍腦組織缺血缺氧有關。AVM出血時也可伴發抽搐，長時間癲癇發作可造成患者智力減退和神經功能障礙。
③進行性神經功能障礙 約半數患者隨病情發展將出現進行性神經功能缺失症狀。其表現與AVM的部位、大小、盜血程度、是否出血等有關。常見的為運動或感覺障礙，有的出現不同程度和型別的失語或視力障礙。
④頭痛 長期頭痛是AVM病人的常見症狀，約有60％以上患者有此主訴。頭痛的原因可能與腦血管擴張有關。若出現顱內壓力增高或出血，則頭痛加重，且常伴有噁心嘔吐。
⑤其他症狀 大型或巨大型AVM由於盜血嚴重，周圍腦組織嚴重缺血，導致腦細胞變性或發育障礙，病程晚期可出現智力下降，加之神經功能障礙進行性加重，嚴重時生活也不能自理。
2、診斷 年輕患者若有上述症狀，尤其是出現自發性SAH或腦內出血，應首先想到有本病的可能。若病程中還伴有侷限性或全身性癲癇發作則更應考慮本病。
MRI在顱內AVM的診斷中具有特有的優越性，它可顯示病灶本身及其周圍腦組織情況，並可反映畸形血管內的血流情況。磁共振血管造影(MRA)對部分較大的AVM有良好的顯示作用。由於目前MRA的解析度尚有限，對於較小的AVM，單獨使用MRA仍有漏診的可能。
血管造影仍是AVM診斷的金標準，尤其是數字減影血管造影(DSA)在確定AVM的部位、大小、供血動脈和引流靜脈、是否伴有其它血管性病變(如動脈瘤或靜脈瘤)等均有重要的參考價值。
術前評估
1、AVM的大小 傳統的分類方法幾乎均是以AVM的最大直徑或平均直徑來描述AVM的大小。這種方法對於接受顯微外科手術的病例來說，無論是術前準備以及術後療效評價均可作為一個客觀的指標。，近年來不少學者根據各自的資料，採用以容積來描述AVM的大小。其中容積<2cm3自定為小型AVM，≥2cm3(2-50cm3,平均5.8cm3)為中型AVM。 有學者發現，不超過4cm3的AVM，伽瑪刀治療2-3年後完全閉塞率均大於80％;而容積大於4cm3的AVM，隨著容積的增加，完全閉塞率有逐漸降低的趨勢。
2、AVM的部位 AVM的部位不同將直接影響到治療結果，併發症的發生率也因AVM的部位不同而存在明顯的差異。
3、AVM的影像學分型 除了前述國際國內常用的AVM的分類方法外，為了滿足臨床需要，預測放射外科對AVM治療的預後，Inoue等根據神經影像學表現，把AVM以血流動力學變化特點分為雲霧型、直通型及混合型。對不同型別AVM伽瑪刀治療後的療效進行對比，發現雲霧型、均一型AVM的治療效果遠較直通型和非均一型AVM好。
4、治療時機的選擇 一般來說，AVM一旦被檢出即應儘早選擇適當的治療。但值得注意的是，以出血作為首發症狀的患者佔所有AVM病例的67.8％ 。這就意味著多數患者起病較急，常因顱內血腫或蛛網膜下腔出血而引起明顯的症狀和體徵，有的甚至危及生命。因此，一般並不主張在AVM急性出血期內施行伽瑪刀治療。此外，腦內血腫、腦室內積血、蛛網膜下腔出血後引起的腦積水和血管痙攣等，均可使畸形血管團受壓變形、移位，甚至顯示不完全或根本不顯影。若在此期內採用伽瑪刀治療，有可能造成對AVM血管巢的治療不完全，以致影響治療效果。目前大多數學者將出血後AVM的伽瑪刀治療時機選擇在血腫吸收後進行，也即出血後3個月。對於手術後殘留或僅行血腫清除術後的AVM病例，通常需待腦水腫完全消失、正常結構復位、全身狀態穩定後再考慮伽瑪刀治療。已行栓塞治療而未完全閉塞的AVM病例，若需聯合使用伽瑪刀治療，應儘可能安排在栓塞治療後的3個月內進行，以防畸形血管再通。
療效與隨訪
1、AVM閉塞的標準 AVM伽瑪刀治療後完全閉塞的金標準應根據隨訪時的腦血管造影檢查來作出評估。達到完全閉塞的要求應該滿足下列條件：AVM畸形血管巢完全消失，擴張的供血動脈和引流靜脈回縮至正常直徑，恢復正常的血液迴圈時間。
2、療效 與手術治療AVM相比，伽瑪刀治療AVM的療效出現是一緩慢而進行性發生的畸形血管的閉塞過程。畸形血管巢經伽瑪刀治療後，血管壁因放射線作用而出現增生，管腔進行性狹窄，血流速度變緩，最終血管內血栓形成而使畸形血管巢閉塞。這一過程可發生於伽瑪刀治療後6月-3年。因此，伽瑪刀治療後療效的評估多選擇在治療後2年。根據大多數文獻報告，在伽瑪刀治療後3年，AVM的完全閉塞率為80％-90％。
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