科室: 神經外科 主治醫師 方俊傑

  一、什麼是海綿狀血管瘤

  Luschka於1854年最早描述海綿狀血管瘤。Russell和Rubinstain根據病變由海綿狀血管腔隙組成的病理特徵將其命名為海綿狀血管瘤(CA)。它與腦動靜脈畸形一樣其實不是真正的腫瘤,是腦血管畸形中的一種先天性的血管性病變。海綿狀血管瘤與腦動靜脈畸形不同的是缺乏明顯的供血動脈和引流靜脈,血流速度也不快,但有大量的小血管進入病變內部。海綿狀血管瘤大體標本觀察呈暗紅色圓形或分葉狀畸形血管團,沒有包膜,邊界清楚,其內為蜂窩狀薄壁血管腔隙,切面如海綿狀。鏡檢見由叢狀、薄壁的血管竇樣結構組成,其間有神經纖維分隔,但沒有正常的神經組織,血管腔大小不等,血管竇壁缺乏彈力層和肌肉組織,沒有明顯的供血動脈和引流靜脈。易發生出血、血栓、玻璃樣變、纖維化和鈣化,甚至骨化。

  海綿狀血管瘤瘤體直徑大都小於2cm,可反覆多次少量出血,血腫不斷機化,瘤體周圍腦組織反應性膠質增生,故病灶有增大的趨勢。該病多見於30-40歲青中年人,無明顯的性別差異。人群中的發病率大約為0.5%-0.7%,佔全部腦血管畸形的8%-15%。病灶多為單發,多發者大約佔四分之一。

  二、臨床表現

  海綿狀血管瘤無臨床症狀者佔全部病例可達11%-44%。輕微頭痛可以成為唯一的症狀,患者常常做健康體檢影像檢查時被發現。但無症狀的海綿狀血管瘤大約有40%在半年至二年後發作成為一症狀的病人。海綿狀血管瘤主要臨床表現有癲癇、出血、神經症狀、頭痛。

  (一)癲癇:癲癇是海綿狀血管瘤最常見的症狀,約35.8%的患者有癲癇發作史,Casazza等統計表明40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現為難治性癲癇。病灶位於顳葉、伴鈣化或周圍腦組織含鐵血黃素沉著病人,以及男性患者癲癇發病率較高。其癲癇發病機理一般認為是病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或周圍腦組織膠質增生引起。

  (二)出血:有大約25.4%的患者發生明顯的出血。海綿狀血管瘤可多次反覆少量出血,臨床上見到的患者幾乎都有過出血史,但由於供血動脈細小,瘤體內血瘤壓力低,出血量不大,造成明顯臨床症狀的出血相對較少,只佔8%-37%。病灶位於幕下、女性患者尤其是孕婦、兒童、既往有出血史的患者出血率相當更高。與腦動靜脈畸形出血相比一般出血量少,危險性也小的多,除重要功能區外,很少對生命構成威脅。出血經保守治療,一般都能很好的恢復。

  (三)神經症狀:有20.2%的患者有神經損害的症狀和體徵,這要取決於CA的部位、大小以及是否出血。臨床症狀的不同取決於部位的不同,如果腦幹CA,一般有肢體活動障礙對症狀和體徵,且多表現在發生出血時及出血後。

  (四)頭痛:有6.4%的患者有頭痛,頭痛一般在出血時發生。因CA常常發生反覆多次出血,故頭痛往往呈陣發性發作。平時有相當一部分病人只表現為單純輕微的頭痛。

  三、伽瑪刀治療適應症

  伽瑪刀治療海綿狀血管瘤的主要目的是控制癲癇的發作,縮小病灶,減少出血,改善受損的功能或阻止病情的進一步發展。伽瑪刀治療海綿狀血管瘤的適應症是:

  (1)病灶直徑<3cm。

  (2)有癲癇或者出血病史及神經功能受損者。

  (3)病變位置深在或位於重要功能區不適合手術切除者。

  (4)年老體弱不能夠耐受外科手術者。

  四、療效

  現在還不能夠有效的去證實伽瑪刀治療海綿狀血管瘤後異常血管是否閉塞,病灶縮小的比例也不高,但從控制癲癇發作的情況來看還是理想的。Jean等報道49例伴發癲癇的海綿狀血管瘤伽瑪刀治療結果,26例(53%)癲癇發作消失,10(20%)癲癇好轉,13例(26%)癲癇發作無明顯變化。Kida等報道伽瑪刀治療11例CA並難治性癲癇的結果,病灶大小沒有明顯縮小,但有7例(65%)患者的癲癇得到很好的控制。北京奧海伽瑪刀中心在36例得到隨訪的患者中,16例癲癇得到控制,7例癲癇好轉,癲癇控制率為51%。

  伽瑪刀治療海綿狀血管瘤對出血的控制目前似乎還存在一些爭議,但從公開報道的資料來看,伽瑪刀治療海綿狀血管瘤是能夠降低出血率的,Kondziolka報道47例CA伽瑪刀前後出血率統計結果,治療前年出血率為56.5%,治療後平均年出血率為8.8%,認為伽瑪刀治療海綿狀血管瘤能夠顯著降低再出血的發生,特別是治療後2年的患者,年出血率只有1.1%。Hasegawa等統計了82例海綿狀血管瘤伽瑪刀治療前後的出血率,治療前年出血率為33.9%,治療後2年內年出血率為12.3%,2年後為0.76%,說明伽瑪刀治療可以降低CA的出血率。北京奧海伽瑪刀中心報道CA治療後的年出血率為2.5%,也認為可以降低出血率。

  五、併發症

  伽瑪刀治療後主要併發症是病灶周圍腦組織水腫和晚期放射性損害,但嚴格控制周邊劑量後,這些併發症的發生率已大大減少。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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