科室: 小兒外科 主任醫師 童強鬆

  一、生殖細胞腫瘤

  是發生於生殖腺或生殖腺外(與其胚胎髮育時期有關之部位)的不正常細胞增生。在胚胎髮育時期,生殖細胞由卵黃囊(yolk sac)經由腸繫膜,最後降至骨盆腔或陰囊而形成G丸或卵巢。因此生殖細胞腫瘤除了好發於G丸或卵巢外,亦可發生於性腺外的部位,如:後腹腔、薦尾椎、縱膈腔或中樞神經系統等部位,在兒童70的生殖細胞腫瘤是發生於生殖腺外的,而其中又以馬尾骶椎區的畸胎瘤最為常見。

  二、常見的生殖細胞腫瘤:

  1、畸胎瘤(teratoma)

  診斷時如超過二個月則惡性機會高達一半以上,因此手術切除必須儘早;若為惡性,則須加上化學治療及放射線治療。一歲至青春期好發於腦、頸、前縱膈腔、腹部或骨盆腔等。青春期以後則好發於性腺。

  2、胚細胞瘤(germinoma)

  胚細胞瘤可發生在生殖腺或生殖腺外,生長於G丸的又稱為精細胞瘤(seminoma),生長於卵巢的又稱為卵細胞瘤(dysgerminoma)。一般而言,胚細胞瘤之預後良好,且對放射線相當敏感,如卵巢之胚細胞瘤,術後十年之存活率高達85以上。

  3、卵黃囊瘤(yolk sac tumor)

  卵黃囊瘤是兒童惡性生殖細胞瘤中最常見者,其最常發生的部位是馬尾椎區,其次是G丸及卵巢。長於G丸之卵黃囊瘤,若患孩小於一歲,且未發生轉移,通常手術切除G丸即可;患孩若大於一歲預後較差,必須加上化學治療及放射線治療。卵巢的卵黃囊瘤通常生長很快,也易轉移,治療除需切除患側輸卵管、卵巢外,需再加上化學治療或放射線治療。

  三、腫瘤的治療方式:

  1、手術治療

  生殖細胞腫瘤最主要的治療方式,是以手術切除腫瘤,有的腫瘤手術後不用再做其它治療,有的腫瘤則需加以放射線或化學治療。

  2、化學治療

  有些惡性生殖細胞腫瘤極易轉移至淋巴或遠處,則必須加上化學治療。化學治療是利用化學藥物破壞腫瘤細胞或使其生長緩慢,藥物通常是由靜脈注射給藥。

  3、放射線治療

  主要是針對顱內腫瘤或轉移腫瘤之治療。

  小兒睪丸腫瘤均應考慮為惡性腫瘤,應以腹股溝切口探查,先在內環處結紮阻斷精索,探查睪丸,活檢冰凍切片確診為腫瘤者,作根治性睪丸切除術。惡性腫瘤根據臨床分期制定不同治療方案。

  I期病例在根治性睪丸切除術後化療1年。1歲以內嬰兒的I期睪丸惡性腫瘤可不化療,定期隨訪。

  II期病例在根治性睪丸切除術後,根據惡性腫瘤浸潤和淋巴結轉移範圍決定手術切除範圍,一般IIa期僅作腹股溝淋巴結清掃,只有在術後兩週血清AFP仍然增高和CT證實有腹腔淋巴結腫大時才作腹膜後淋巴結清掃術,II b期常規腹膜後淋巴結清掃。術後化療2年。

  III期病例在根治性睪丸切除術後,有殘存腫瘤和廣泛轉移者應加用區域性放療,孤立性肺、肝轉移病灶應爭取手術切除,術後以順鉑、VP-16、博萊黴素、異環磷醯胺等多藥聯合化療2年。

  四、預後

  良性睪丸腫瘤根治術後都能長期生存,無復發病例。惡性腫瘤較成人為高,國外文獻報道小兒睪丸惡性腫瘤總生存率為60~80%,嬰兒睪丸胚胎性腺癌和附睪橫紋肌肉瘤預後較好,生存率分別達到75%和71%,卵黃囊瘤和惡性畸胎瘤經綜合治療後生存率也可達到50%。I、II期病例的近期療效可達100%,但術後復發者生存率僅15%,III期預後較差。手術後定期腫瘤標記物的測定能及早發現復發病例。

  五、卵巢卵黃囊瘤

  卵巢內胚竇瘤又名卵黃囊瘤,是第三位常見的卵巢惡性生殖細胞腫瘤,國內為第一位常見的卵巢惡性生殖細胞瘤,這可能與病理學診斷標準的差異有關。內胚竇瘤在卵巢惡性生殖細胞腫瘤中是預後最差的一種型別。Ayhan1995年報道76例卵巢惡性生殖細胞腫瘤,總的5年存活率為60.6%,而內胚竇瘤僅為12.O%。內胚竇瘤好發年齡平均為18~19歲。由於腫瘤增長快,又易有包膜破裂及腹腔種植,故常見症狀有腹部包塊、腹脹腹痛及腹水,常因腫瘤巨大(10~40cm直徑)發生出血、壞死及囊性變而導致體溫增高。部分患者出現麥格綜合徵及腫瘤旁分泌引起的內分泌障礙(如甲亢),患者的卵巢功能一般正常。內胚竇瘤惡性程度很高,故就診時,大多數患者有盆腹腔轉移,且淋巴結轉移率可高達20%(Gershenson 1983)。大多數內胚竇瘤可以合成AFP,血清AFP的檢測可以起到明確診斷的作用,且病變程度和血清AFP水平有很高的相關性。內胚竇瘤常並有其它型別的生殖細胞腫瘤,純型內胚竇瘤僅分泌AFP,而混合性內胚竇瘤還可出現血清HCG升高(含絨癌),這些標誌物的血清水平(尤其是AFP)有利於療效的監測。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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