一、肝衰竭的定義和病因
(一)定義
肝衰竭是多種因素引起的嚴重肝臟損害，導致其合成、解毒、排洩和生物轉化等功能發生嚴重障礙或失代償，出現以凝血機制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現的一組臨床症候群。
(二)病因
在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒)，其次是藥物及肝毒性物質(如乙醇、化學制劑等)。在歐美國家，藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因;酒精性肝損害常導致慢性肝衰竭[2]。兒童肝衰竭還可見於遺傳代謝性疾病(表3)。
二、肝衰竭的分類和診斷
(一)分類
根據病理組織學特徵和病情發展速度，肝衰竭可被分為四類(表4)：急性肝衰竭。急性肝衰竭的特徵是起病急，發病2周內出現以Ⅱ度以上肝性腦病為特徵的肝衰竭症候群;亞急性肝衰竭起病較急，發病15d～26周內出現肝衰竭症候群;慢加急性(亞急性)肝衰竭是在慢性肝病基礎上出現的急性肝功能失代償;慢性肝衰竭是在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退導致的以腹水或門靜脈高壓、凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現的慢性肝功能失代償[3-7]。
(二)分期
根據臨床表現的嚴重程度，亞急性肝衰竭和慢加急性(亞急性)肝衰竭可分為早期、中期和晚期[8]。
1、早期
(1)極度乏力，並有明顯厭食、嘔吐和腹脹等嚴重消化道症狀。
(2)黃疸進行性加深(血清總膽紅素≥171μmol/L或每日上升1μmol/L)。
(3)有出血傾向，30％<凝血酶原活動度≤40％。
(4)未出現肝性腦病或明顯腹水。
2、中期：
在肝衰竭早期表現基礎上，病情進一步發展，出現以下兩條之一者。
(1)出現Ⅱ度以下肝性腦病和(或)明顯腹水。
(2)出血傾向明顯(出血點或瘀斑)，且20％<PTA≤30％。
3、晚期：
在肝衰竭中期表現基礎上，病情進一步加重，出現以下三條之一者。
(1)有難治性併發症，例如肝腎綜合徵、上消化道大出血、嚴重感染和難以糾正的電解質紊亂等。
(2)出現Ⅲ度以上肝性腦病。
(3)有嚴重出血傾向(注射部位瘀斑等)，PTA≤20％。
(三)診斷
1、臨床診斷：
肝衰竭的臨床診斷需要依據病史、臨床表現和輔助檢查等綜合分析而確定。
(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內出現Ⅱ度及以上肝性腦病(按Ⅳ度分類法劃分[9])並有以下表現者。
①極度乏力，並有明顯厭食、腹脹、噁心、嘔吐等嚴重消化道症狀。
②短期內黃疸進行性加深。
③出血傾向明顯，PTA≤40％，且排除其他原因。
④肝臟進行性縮小。
(2)亞急性肝衰竭：起病較急，15d～26周出現以下表現者：
①極度乏力，有明顯的消化道症狀。
②黃疸迅速加深，血清總膽紅素大於正常值上限10倍或每日上升≥17、1μmol/L。
③凝血酶原時間明顯延長，PTA≤40％並排除其他原因者。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病基礎上，短期內發生急性肝功能失代償的主要臨床表現。
(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎上，肝功能進行性減退和失代償。
診斷要點為：
①有腹水或其他門靜脈高壓表現。
②可有肝性腦病。
③血清總膽紅素升高，白蛋白明顯降低。
④有凝血功能障礙，PTA≤40％。
2、組織病理學表現：
組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預後判定上具有重要價值，但由於肝衰竭患者的凝血功能嚴重降低，實施肝穿刺具有一定的風險，在臨床工作中應特別注意。肝衰竭時(慢性肝衰竭除外)，肝臟組織學可觀察到廣泛的肝細胞壞死，壞死的部位和範圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的範圍及程度，可分為大塊壞死(壞死範圍超過肝實質的2/3)，亞大塊壞死(約佔肝實質的1/2～2/3)，融合性壞死(相鄰成片的肝細胞壞死)及橋接壞死(較廣泛的融合性壞死並破壞肝實質結構)。
在不同病程肝衰竭肝組織中，可觀察到一次性或多次性的新舊不一肝細胞壞死的病變情況。目前，肝衰竭的病因、分類和分期與肝組織學改變的關聯性尚未取得共識。鑑於在我國以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最為多見，因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭為例，介紹各類肝衰竭的典型病理表現。
(1)急性肝衰竭：肝細胞呈一次性壞死，壞死麵積≥肝實質的2/3;或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細胞嚴重變性，肝竇網狀支架不塌陷或非完全性塌陷。
(2)亞急性肝衰竭：肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死;較陳舊的壞死區網狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積;殘留肝細胞有程度不等的再生，並可見細、小膽管增生和膽汁淤積。
(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病病理損害的基礎上，發生新的程度不等的肝細胞壞死性病變。
(4)慢性肝衰竭：主要為瀰漫性肝臟纖維化以及異常結節形成，可伴有分佈不均的肝細胞壞死。
3、肝衰竭診斷格式：
肝衰竭不是一個獨立的臨床診斷，而是一種功能判斷。在臨床實際應用中，完整的診斷應包括病因、臨床型別及分期，建議按照以下格式書寫。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。