川崎病（Kawasaki disease,KD）又稱面板粘膜淋巴結綜合徵, 1967年由日本川崎富作首先報告，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性疾病。KD多侵犯冠狀動脈，部分患兒形成冠狀動脈瘤，少部分發生狹窄或血栓，甚至導致心肌梗死。KD是兒童期缺血性心臟病的主要原因。KD發病與種族有關，亞裔較多，日本民族最多。
嬰兒及兒童均可發病，但80％-85％在5歲以內，好發於6-18月嬰兒。男女比例約1.3-1.5:1。冬春季節較多。病程為自限性，約6-8周。複發率佔2％-3％，同胞發病1％-2％。病死率約0.2-1％，死亡原因為冠狀動脈瘤與栓塞。
KD至今病因不明確,多數學者認為與感染有關。本病是一定易患宿主對多種感染病原觸發的一種免疫介導的全身性血管炎。
一、病理改變
本病血管炎病變可分四期：
1、急性期：1-11天，動脈周圍炎，微血管及小動脈炎，中型及大型的動脈內膜炎症。
2、亞急性期：11-21天，動脈瘤、血栓形成，中型動脈狹窄，血管壁水腫。
3、恢復期：21-60天，血管的炎症減輕，動脈逐漸消退。
4、慢性期：60天以後，瘢痕形成，內膜增厚。
二、臨床表現
1、高熱：熱程在5天以上，抗生素治療無效。
2、皮疹：軀幹部為主的斑丘疹，不癢，無皰疹及結痂。
3、雙眼球結膜充血：無分泌物，非化膿性。
4、口脣：口脣潮紅、楊梅舌，口腔咽部粘膜瀰漫性充血。
5、手足：急性期硬性水腫，掌趾及指趾端有紅斑；恢復期甲床面板移行處開始膜樣脫皮。
6、淋巴結：頸部淋巴結腫大，非化膿性。
7、其他：卡疤發紅；肛周潮紅，脫皮。
三、實驗室檢查
1、外周血象：白細胞增高，以中性粒細胞為主，約一半患兒伴有貧血，第2周開始血小板增高，可持續4-6周。
2、C反應蛋白（CRP）及血沉（ESR）中度以上增高。
3、心電圖：低電壓、ST-T改變、P-R間期延長、心律失常如室上速、房顫、室速及房室傳導阻滯等。
4、超聲心動圖：心包積液、左室擴大、瓣膜關閉不全、冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤並血栓形成等。
5、CT與MRI 可輔助診斷冠狀動脈病變。
6、心導管檢查 選擇性冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變的金標準。
四、實驗室檢查
1、尿常規：白細胞增多，蛋白尿。
2、腦脊液：單核細胞增多。
3、肝功：白蛋白（ALB）降低，轉氨酶增高。
五、診斷（日本KD研究班2002年2月）
1、典型川崎病
（1）發熱5天以上，加以下5條中4條：
①雙側球結膜充血，無滲出物
②口脣潮紅、楊梅舌，口腔咽部粘膜瀰漫性充血。
③急性期手足硬性水腫，掌趾及指趾端有紅斑；恢復期甲床面板移行處開始膜樣脫皮。
④斑丘疹、多形性紅斑樣或猩紅熱樣皮疹。
⑤頸部淋巴結腫大，直徑超過1、5cm。
（2）排除其他疾病
（3）如發熱只伴有其他三條，但有冠狀動脈瘤形成者亦可診斷KD。
2、不完全性KD（incomplete KD）
（1）是指發熱5天，但其他5項臨床特徵中僅具有2項或3項，且除外猩紅熱、藥物過敏綜合徵、Stevens-Johnson綜合徵、中毒性休克綜合徵、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等發熱性疾病。
（2）不完全性KD的參考專案
①卡介苗接種處再現紅斑；
②血小板數顯著增多；
③CRP、ESR明顯升高；
④超聲心動圖示冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增加；
⑤心臟雜音（二尖瓣關閉不全或心包摩擦音）；
⑥低白蛋白血癥、低鈉血癥。
六、KD急性期治療
1、靜脈注射人丙種球蛋白（IVIG）：丙種球蛋白單劑2g/kg，10-12小時內靜脈輸入，取得良好療效。主張早期（發病7天內）應用，效果好，早期應用IVIG可使冠狀動脈損害的機率降低至5％以下。
2、阿司匹林：30-50mg/kg、d，分3-4次口服至熱退，至病程14天，改為3-5mg/kg、d，分2次口服，共8-12周。
3、KD不反應的治療
完成初始IVIG後48小時仍持續發熱或再次發熱。大部分專家建議再次給予1-2g/kg的IVIG。可適當應用糖皮質激素。
七、冠狀動脈損害的分級與管理
1、冠狀動脈損害的分級
(1) Ⅰ級：無冠狀動脈瘤（2周後）。
(2) Ⅱ級：一過性冠狀動脈擴張，1個月時消退。
(3) Ⅲ級：冠狀動脈輕度擴張，內徑小於4mm。
(4) Ⅳ級：中等大小冠狀動脈瘤，內徑介於4-8mm。
(5) Ⅴ級：巨大冠狀動脈瘤，內徑大於8mm。
(6) Ⅵ級：冠狀動脈狹窄、心肌缺血。
2、KD合併冠狀動脈損害的分級管理方案
KD隨訪：1、2、3、6、12個月及每年隨訪1次。
(1) Ⅰ級：無冠狀動脈瘤（2周後）。 口服ASP3個月，不必限制活動。
(2) Ⅱ級：1個月時消退。管理同Ⅰ級。
(3) Ⅲ級：1個月時仍擴張。ASP用至冠狀動脈恢復正常後3個月。適當限制活動。
(4) Ⅳ級：抗血栓治療，禁止劇烈活動。
(5) Ⅴ級：抗血栓治療，禁止任何活動，必要時做冠狀動脈造影。
(6) Ⅵ級：冠狀動脈狹窄、心肌缺血。臨床症狀有心絞痛，ECG顯示缺血性改變，超聲顯示有血栓形成、節段運動異常。儘可能進行冠狀動脈造影，明確患病部位和程度。管理同Ⅴ級。
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