科室: 兒外科 副主任醫師 徐暢

  先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM),或者現在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)是兒童最常見的先天性肺外科疾病之一。隨著產前超聲檢查技術的發展與進步,絕大部分該病例均能在產前得到診斷。一般的產前報告的結果,也是各位家長最熟悉的稱謂:肺囊腺瘤。胎兒肺囊腺瘤不是一種腫瘤,而是一種在產前超聲檢查下,外觀看似腫瘤的肺發育畸形,一種良性疾病,能夠通過微創手術治療將其治癒。

  CCAM對孩子的影響主要表現在三個方面:

  1、壓迫周圍器官:由於畸形表現為大小、數目不等的囊腫,當囊腫過大時,可對胸腔內的正常器官產生推擠和壓迫。嚴重時,可對胎兒或寶寶產生相應的影響。

  在胎兒期,若囊腫過大,可壓迫胎兒下腔靜脈,使下腔靜脈迴流障礙,導致胎兒水腫(Hydrops)。持續胎兒水腫是CCAM最嚴重的併發症,但其發生機率非常低,同時,即使部分病例出現胎兒水腫,大部分也能在後期自行消退。僅僅極少數病例會出現持續性胎兒水腫,甚至危及胎兒生命,需要胎兒外科處理。

  產前發現CCAM後,準家長們最為關心的是:自己的寶寶有胎兒水腫嗎?如何判斷和預測寶寶是否會發生?如果真的發生了,該如何處理?

  首先,如前所述,真正對胎兒有嚴重影響的持續性胎兒水腫發生機率非常低,全世界各個中心所報道的發生率有所差別,根據我院所統計的結果,在我院就診的CCAM病例中,胎兒水腫的發生率不到1%。其次,目前要準確對胎兒水腫進行預測很困難,缺乏特異性的指標。目前用於預測的指標包括:肺/胸腔橫截面積比(L/T value)和囊腫容積比(CVR)。其中,應用得比較多的是CVR,即囊腫與胎兒頭圍比值。國外部分研究認為,當CVR>1.6時,有80%的機率會發生胎兒水腫。其他研究認為,該資料並不敏感,而且很大部分胎兒水腫病例能自行消退。但有胎兒水腫的患兒,其CVR均有大幅度升高,有研究發現,其CVR平均值高達3.1,而正常胎兒CVR值在0.74左右。最後,對於極少數真正發生持續胎兒水腫的患兒,根據情況嚴重程度,可選擇胎兒外科處理或提前分娩後進行產房外科干預治療。胎兒外科處理一般用於較早較嚴重的胎兒水腫,特別是32周前即發現胎兒水腫的病例。處理方式包括:胎兒外科手術(現已不太推薦);超聲引導下囊腫穿刺減壓;胸腔――羊膜腔轉流。後兩種主要用於大的、單發性囊腫的治療。

  部分寶寶囊腫雖然較大,但在胎兒期並未出現胎兒水腫。出生後,因為囊腫推擠心臟縱膈,擠壓正常肺,出現明顯的氣促、發紺等呼吸、迴圈系統症狀。此時,應積極予以評估和治療。在迅速完善各項術前檢查專案後,急診手術切除患肺或囊腫。

  總的來說,因囊腫體積過大,導致的嚴重壓迫症狀的病例發生機率較低,從我院目前的病例觀察結果來看,在出生前或出生時因壓迫導致明顯症狀的患兒比例不到2%,絕大部分寶寶是可以平安、正常分娩的。

  2、感染:絕大部分寶寶出生時沒有明顯的症狀,稱為無症狀型CCAM。CCAM的解剖特點是,囊腫的氣道與正常肺的氣道相通。由於畸形部分肺組織沒有正常肺組織的結構,同時,當囊腫較大時,對正常肺組織會產生擠壓,這兩方面的原因,均會導致囊腫或其周圍肺組織引流不暢,容易在寶寶出生後反覆發生肺部感染、肺炎。同時由於畸形肺組織的存在,寶寶發生肺炎後,較正常孩子所發生的肺炎更難治癒、更易反覆發生,且一次比一次嚴重、難治,一次比一次間隔時間短。另外,感染髮生後,容易導致胸腔粘連,粘連嚴重時,會極大增加手術治療的難度和風險,部分病例無法通過微創胸腔鏡手術治療,只能接受開放手術。目前,國內外的大量研究均發現,術前反覆感染所致的胸腔粘連,是導致微創胸腔鏡手術轉為開放手術最主要的因素。所以,與壓迫症狀不一樣,感染是絕大多數CCAM患兒出生後均可能遇到的併發症,需要積極進行治療和處理。

  3、癌變:由於CCAM本身是畸形的、異常的肺組織,同時容易反覆感染,這兩大因素,均導致CCAM患兒在長大以後,有較大的癌變風險。正因為如此,為避免癌變,應在出生後,根據寶寶的具體情況,選擇合適的時機,進行手術治療。

  綜上,CCAM是一種常見的先天性肺發育畸形,是一種良性疾病。由於產前超聲技術的發展,絕大部分均能在產前發現。被診斷出的CCAM病例中,絕大多數能正常分娩,且在出生後沒有任何症狀,僅僅需要定期複查並儘量避免呼吸道感染的發生。根據寶寶出生後的情況和檢查結果,選擇合適的手術時機,接受胸腔鏡微創手術切除患肺,除極少數特殊型別患兒外,均能康復,達到正常寶寶的健康狀態。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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