惡性神經鞘瘤多願發於周圍神經鞘膜中的雪旺氏細胞，少數可以有神經鞘瘤或神經纖維瘤惡變所致。以四肢和頸部發生率較高，而頜面部少見，其生物學行為屬低度惡性，術前往往不易確診 ，術後容易復發，尤其是循血執行轉移 。
病理特點：肉眼觀察腫瘤多呈圓形或卵圓形，有假性包膜，與來源神經多有締狀聯絡，腫瘤質地較硬，切面呈灰白色，鏡下可見腫瘤由上皮細胞和梭形細胞構成,並相互移行，瘤細胞異形明顯,其間可見纖細的纖維將其分割成巢狀，部分割槽域可見腫瘤細胞圍繞薄壁小血管成假菊形團狀.。組織細胞豐富，排列成柵欄狀或漩渦狀，細胞分化較好或分化不良成多形性，浸潤周圍組織，可見核分裂像，表現為低度惡性，高倍鏡1-2個/野。病理形態學上，惡性神經鞘瘤與梭 性細胞軟組織腫瘤區別有一定難度，免疫組織化學有助於鑑別診斷。S-100是惡性神經鞘瘤較為敏感和特異的標記物。國內外，文獻報道其陽性率高達70％以上，可作為首選標記物。主要治療方法為手術,惡性神經鞘瘤對放、化療不敏感,預後差。
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