科室: 小兒骨科 副主任醫師 姜海

  觀察Woodward術式治療兒童先天性高肩胛症的臨床效果。方法 從2002年12月至2007年6月治療先天性高肩胛症21例,男14例,女7例。手術年齡平均6歲,最小2歲,最大15歲,肩胛骨平均高於對側3cm。10例併發其他系統畸形,以脊柱、肋骨畸形為多。均採用Woodward術式治療。結果 所有病例均獲成功隨訪。平均隨訪2年6月(6月-4年)。術後平均肩外展上舉增加50°,肩胛骨下移3cm。所有病例無一例合併臂叢神經損傷。結論 Woodward術式操作簡便,損傷小,術後外觀和功能改善滿意,是治療兒童先天性高肩胛症的一種較好的術式。

  先天性高位肩胛症又稱Sprengel畸形,Eulenburg第一次於1863年描述該病, Sprengel 在1891年描述了4例。該病是胚胎髮育過程中肩胛帶下降不完全的結果,肩胛骨和肌肉均有異常[1]。臨床上主要表現上肢外展上舉功能受限和兩側肩部不對稱。目前採用的術式主要以Green和Woodward為主,很多作者[2,3]認為Woodward術式有損傷小,效果好的優勢。我院從2002年12月起運用Woodward術式治療兒童先天性高肩胛症,取得了較好的臨床效果。

  1、材料和方法

  自2002年12月~2007年6月期間治療兒童先天性高肩胛21例,男14例,女7例。左側18例,右側3例。手術時年齡範圍2~15歲,平均6歲。所有患兒均表現有上肢外展及上舉功能受限,外展上舉角度從60°~120°,平均90°。兩側肩高差2~6cm不等,平均3cm。10例患兒併發其他畸形,脊柱側彎2例,脊柱裂2例,頸椎半椎體2例,肋骨畸形2例(肋骨融合1例,叉狀肋骨1例)。Cavendish分類標準如下:Ⅰ度:畸形很輕,兩側肩關節在同一水平,外觀不明顯。Ⅱ度:兩側肩關節近乎同一水平,穿衣時可以看到畸形。Ⅲ度:肩關節高於對側2~5cm,畸形明顯。Ⅳ度:十分嚴重,肩胛骨可上達枕骨。按照Cavendish分類,Ⅱ級3例,Ⅲ級17例,Ⅳ級1例。

  2、手術操作要點

  全麻後取俯臥位,取後背正中直切口,從頸1至胸9。切開面板,皮下組織後,將大、小菱形肌的肌起點自棘突上剝離,翻起,整個肌膜翻向外。顯露肩椎骨,從肩胛骨的上角處切斷肩椎骨,若為纖維條索,也行切斷。切斷斜方肌,助手協助下推肩胛骨,將斜方肌和大、小菱形肌向下縫回到棘突上。縫合斜方肌上端遊離緣,深筋膜適當下移縫合,斜方肌下段過鬆部重疊縫合。

  3、結果

  21例患兒均獲隨訪,隨訪時間6月~4年,平均2.5年。術後外觀較術前均有明顯的改善,肩胛骨高度平均下移3cm。患側肩關節外展上舉功能均有不同程度的改善,由原來平均90°增加至平均140°(範圍90°~180°),平均增加50°。

  4、討論

  關於先天性高肩胛症手術適宜年齡,以往的文獻上報道多贊同年齡較小時手術,3-6歲效果較好。小於3歲,由於解剖並不十分清楚,給手術增加了難度。大於6歲,畸形發展已相當嚴重,肌組織彈性差,攣縮重,強行手術牽拉下移將會增加臂叢神經損傷的機會。有文獻主張4歲以內行手術為宜。也有文獻報道:手術時患兒的年齡對術後的效果沒有影響,而併發的頸椎畸形對預後有不良的影響。該組病例發現年齡小的患兒術後外觀及功能改善均優於年齡大的患兒,亦主張早期手術矯正。該組有3例2歲患兒,5例3歲患兒,術後均取得了良好的效果。

  肩椎骨的形態與周圍組織的關係,螺旋CT掃描和三維重建成像,能夠提供病變部位立體的影象,有助於術前全面瞭解病理改變。術中解剖發現患側肩胛骨比正常肩胛骨小,在矢狀位上旋轉。所有病例在肩胛骨與脊柱間均有異常連線,2例為肩椎骨(1例為完全骨性連線,1例在肩胛骨處為軟骨性連線),其餘19例為纖維攣縮帶。

  2例肩椎骨均位於肩胛骨內上緣與頸椎棘突之間,外被纖維鞘。軟組織的病理改變主要表現為肩胛帶肌肉的攣縮,尤以斜方肌及菱形肌為重,因此術中充分的鬆解攣縮的肌肉,才能儘可能得將肩胛骨下拉至接近正常的位置。4例患兒在肩胛骨的下移的同時進行了肩胛骨崗上部分的切除,其餘患兒僅行肩胛骨的下移。在進行肩胛骨崗上部分切除的時候,要注意保護肩峰,關節盂,避免切除過多,影響肩關節的功能。進行肩胛骨下移時,不主張將肩胛骨下角下拉至正常側水平,主張以肩胛崗為參照點,下拉後兩側肩胛崗能基本水平即可。

  Woodward術式採取的是直切口,肩胛骨的下移是通過斜方肌及大小菱形肌脊柱緣起點下移來實現,其巧妙地利用斜方肌、大小菱形肌的肌筋膜瓣,作為肩胛骨下拉和重新固定的動力。肩胛骨上緣和內側緣的暴露也是通過筋膜間隙進入,與Green術式比較,橫斷肌肉少、創傷小,出血少。背部正中切口瘢痕小,尤其對年齡較小的患兒較為理想。

  臂叢神經損傷是手術治療的嚴重併發症。對於是否行鎖骨截骨術治療,還存在著爭議。有作者認為鎖骨截骨術能獲得更好的矯形效果,同時能降低術後臂叢神經損傷的危險。多數作者認為不能將鎖骨截骨術作為治療先天性高肩胛症的常規,應根據患兒的具體情況決定。該組患兒均沒有行鎖骨截骨術,術後沒有1例出現臂叢神經的損傷。主要在於術中牽拉肩胛骨下移的時候要適度,不能刻意的追求將患側肩胛骨下角下拉至與對側同樣的水平。只要術中肩胛骨周圍的肌肉和軟組織鬆解徹底,高度能較術前有明顯改善即可。

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