大前庭導水管綜合徵（簡稱LVAS ）主要表現為幼兒波動性感音神經性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，不合並其它的內耳畸形。感冒和外傷常常是發病的的誘因，摔碰、感冒後出現聽力下降，隨後聽力又會慢慢提高，但是經過幾次下降後，會出現聽力完全喪失，也就是出現極重度耳聾了。大前庭導水管綜合徵，早期確診並積極防治，對防止聽力進一步下降有一定的意義。
如果發現聽力是波動性的下降，做顳骨CT可以確診，主要的表現是：
（1）純音聽力損失在 70dB以內，聽腦幹誘 發電位 閾值在 9O dB以內；
（2）因感冒、勞累、頭部外傷 、精神刺激引發聽力進一步下降 ，出現眩暈 、耳鳴等症狀 ，但在短期 內（3～5 d）可以恢復或減輕者 ；
（3）無 明確的家族史 ，無智力障礙和其他涉及聽力綜合徵的疾病者；
（4）病情總體在緩慢變化（加重或減輕）且不固定者。
對於大前庭導水管綜合徵的治療 ：在明顯誘因下聽力障礙加重時，使用血管擴張劑、神經營養劑、脫水及腎上腺糖皮質激素等藥物積極治療能有一定的作用，聽力可恢復至原來水平。同時採用高壓氧治療能提高血氧飽和度，改善 內耳微迴圈效果更好。對於大前庭導水管綜合徵的手術治療，有學者行內淋巴囊減壓、分流手術或肌瓣填塞術 ，療效並不滿意，還有導致全聾的危險。實踐證明，助聽器和人工耳蝸植入是患兒改善聽力的唯一手段。對聽力損失極重、助聽器無法達到有效補償者，或漸進性聽力下降者，儘早選擇人工耳蝸植入是唯一的辦法。
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