智力低下(MR)發生發育時期內,一般智力功能明顯低於同齡水平,同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。智力落後有各種名稱。精神病學稱為精神發育遲緩、精神發育不全、精神缺陷。教育、心理學稱為智力落後、智力缺陷。兒科學稱為智力低下、智慧遲緩、智力發育障礙。特殊教育學校稱為弱智、智力殘疾。
【流行病學】
據美國智力低下協會(AAMD)和WHO報道,兒童MR患病率為1%~2%。我國0~14歲兒童MR總患病率為1.20%;患病率隨年齡的增長有增高趨勢。
【病因及病理】
影響兒童智力的因素眾多,涉及面廣,其中主要涉及生物、環境、心理、遺傳、營養、家庭、社會、經濟、地理等因素,且這些因素之間相互聯絡、相互影響。
(一)遺傳
(二)感染
(三)營養
(四)圍產期因素
(五)社會心理因素
(六)環境因素
1、地理環境
2、噪聲
3、放射線
4、重金屬
(七)家庭因素
(八)病因不明
【臨床表現】
一般依據IQ、適應性行為缺陷將MR分為輕度、中度、重度和極重度四級。
1、輕度MR 精神病學又稱愚笨。
IQ為50~70,適應性行為輕度缺陷。早年發育較正常兒略遲緩,且不象正常兒那樣活潑,對周圍事物缺乏興趣。做事或循規蹈距,或動作粗暴。言語發育略遲,抽象性詞彙掌握少。分析能力差,認識問題膚淺。學習成績較一般兒童差,能背誦課文,但不能正確運用,算術應用題完成困難。通過特殊教育可獲得實踐技巧和實用的閱讀及廣告牌能力。長大後可作一般性家務勞動和簡單的具體工作。遇事缺乏主見,依賴性強,不善於應付外界的變化,易受他人的影響和支配。能在指導下適應社會。
2、中度MR 又稱愚魯。
IQ為35~49,適應性行為中度缺陷。整個發育較正常兒遲緩。語言功能發育不全,吐詞不清,詞彙盆乏,只能進行簡單的具體思維,抽象概念不易建立。對周圍環境辨別能力差,只能認識事物的表面和片斷現象。閱讀和計算方面不能取得進步。經過長期教育和訓練,可以學會簡單的人際效,基本衛生習慣,安全習慣和簡單的手工技巧。
3、重度MR 又稱痴愚。
IQ為20~34,適應性行為重度缺陷。早年各方面發育遲緩。發音含糊,言語極少,自我表達能力極差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。動作十分笨拙。有一定的防衛能力,能躲避明顯的十分危險。經過系統的習慣訓練,可養成簡單的生活和衛生習慣,但生活需要他人照顧。長大以後,可在監督之下做些固定和最簡單的體力勞動。
4、極重度MR 又稱白痴。
IQ低於20,適應性行為極度缺陷。對周圍一切不理解。缺乏語言功能,最多會喊“爸”、“媽”等,但並不能真正辨認爸媽,常為無意識的嚎叫。缺乏自我保護的本能,不知躲避明顯的危險。情感反應原始。感覺和知覺明顯減退。運動功能顯著障礙,手腳不靈活或終生不能行走。常有多種殘疾和癲癇反覆發作。個人生活不能處理,多數早年夭折。倖存者對手腳的技巧訓練可以有反應。
【診斷】
(一)病史收集
1、家族史:應瞭解父母是否為近親婚配,家族中有無盲、啞、癲癇、腦性癱瘓、先天畸形、MR和精神病患者。
2、母親妊娠史:詢問母親妊娠早期有無病毒感染、流產、出血、損傷,是否服用化學藥物、接觸毒物、射線,是否患有甲狀腺功能低下,糖尿病及嚴重營養不良,有無多胎、羊水過多、胎盤功能不全、母嬰血型不合等。
3、出生史:是否為早產或過期產,生產方式有無異常,出生體重是否為低體重兒,生後有無窒息、產傷、顱內出血、重度黃疸及先天畸形。
4、生長髮育史:包括神經精神發病,如抬頭、坐起、走路等大動作開始出現的時間,用手指檢出細小玩具日常用品等精細動作的完成情況,喊叫爸爸媽媽、聽懂講話等語言功能的發育狀態,以及取食、穿衣、控制大小便等其它智力行為表現。
5、過去和現在疾病史:有無顱腦外傷、出血、中樞神經系統感染、全身嚴重感染、驚厥發作等。
(二)體格檢查
(三)發育檢查
(四)神經精神檢查
(五)實驗室檢查
實驗室檢查包括血、尿、腦、脊液生化檢查、頭顱X線及CT檢查、腦血管造影、腦電圖、誘發電位、聽力測定、染色體分析、垂體、甲狀腺、性腺、腎上腺功能測定、病毒(如鉅細胞病毒、風疹病毒)、原蟲(如弓形體)及抗體檢查等。應根據診斷需要選擇有關專案。
(六)智力測驗和行為判定
輕度MR多用智力測驗,重度以上MR採用智力測驗方法往往有困難,必須依靠行為評定量表,而評定量表對鑑別輕度MR時,又不及智力測驗可靠。因此兩種方法應配合使用,對檢查結果必須綜合分析。
【智力檢測方法】
(一)智力測試
1、篩查法
(1) 丹佛智力發育篩查法(Denver developmental screening test,DDST):適用於初生至6歲小兒,方法操作簡便,花費時間少,工具簡單,信度和效度均好。
(2) 繪人測驗:根據畫出的人形進行評分,判斷智力發育水平,適用於5~12歲兒童智力篩查。
2、診斷法
(1) 韋氏兒童智力量表(WISC-CR):適用於6~16歲兒童。
(2) 中國-韋氏幼兒智力量表(CWYCSI):適用於4~6歲半兒童。
(3) 嬰幼兒發育檢查量表(Gessell ScaleR)適用於0~3歲兒童。
(二)適應行為評定法
1、嬰幼兒-初中學生社會生活能力量表適用於6個月~13歲至15歲兒童。此量表是診斷MR及分級不可缺少的工具。
2、新生兒行為神經評分法(NBNA) 全國協會組已通過調查研究,確定了全國新生兒NBNA正常範圍,其臨床應正在逐步開展。
【鑑別診斷】
1、兒童孤獨症 孤獨症兒童大部分有不同程度的智慧缺陷,但主要有社會交往、語言交流質的損害,刻板和重複動作,強迫地堅持同一方式等怪異行為。
2、兒童精神分裂症 大都於7、8歲後起病,有思維不連貫、妄想、幻覺、感情淡漠等,除衰退期外,一般智力缺陷不明顯。
3、器質性精神病 有感染、中毒、外傷等病史或神經系統體徵,雖伴有智慧缺陷,但不像精神發育遲滯那樣全面性缺陷,而在生活技能等方面障礙較輕。
【治療】
1、病因治療
已經查明病因者,如慢性疾病、中毒、長期營養不良、聽力及視力障礙,則應儘可能設法去除病因,使其智力部分或完全恢復。甲狀腺功能低下,苯丙酮尿症等內分泌代謝異常患兒應早期診斷,早期採用甲狀腺激素替代或苯丙酮尿症特殊飲食療法,改善其智力水平。社會心理文化原因造成的MR,改變環境條件,讓其生活在友好和睦的家庭中,加強教養,則可使其智力取得圈套進步。
2、訓練和康復
配合應用醫學、社會、教育和職業訓練等措施,按年齡大小和MR的嚴重程度對患者進行訓練,使其達到儘可能高的智力水平。
【預防】
(一)初級預防
①衛生教育和營養指導;
②產前和圍產期保健(高危妊娠管理、新生兒重症監護、勸阻孕婦飲酒吸菸、避免或停用對胎兒發育有不利影響的藥物);
③傳染病(病毒、細菌、原蟲)的免疫接種;
(二)二級預防
①對高危新生兒進行隨訪,早期發現疾病,給予治療,尤其應該注意,早期營養(蛋白質和鐵、鋅等微量元素)供應和適當的環境刺激對智力發育有良好作用;
②對學齡前兒童定期進行健康檢查(體格、營養、精神心理髮育、視覺和聽覺);
③新生兒代謝疾病(如甲狀腺功能低下、苯丙酮尿症)篩查;
④產前診斷、羊水檢查(染色體病、神經管畸形、代謝疾病)。
(三)三級預防
需要社會、學校、家庭各有面協作進行綜合預防。早期發現MR,早期干預和刺激;對家庭給以有效的幫助,保持家庭結構完整,使MR兒童的功能有所改進。
預防的根本途徑是不斷加深對MR病因學的研究,只有針對病因採取措施,才能使預防更加有效。
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