自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD），係指引起肝臟損害的直接原因為自身免疫反應，而非病毒感染的一組肝臟疾病，主要包括3型：自身免疫性肝炎、原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝病的發病率有逐年增高的趨勢。且自身免疫性肝病的患者常伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝炎患者，也會合並自身免疫性肝病。
AILD的臨床實驗室診斷
AILD的臨床實驗室診斷應當包括免疫球蛋白測定、肝功能測定、自身抗體測定以及肝活檢。這些病人的血清免疫球蛋白都明顯增高，都可有肝功能異常，對於原發性膽汁性肝硬化和原發性硬化性膽管炎患者多有膽紅素和膽汁酸的增高。
1、自身免疫性肝炎的實驗室診斷要點：存在肝炎的血液生化檢驗及病理學證據，血清鹼性磷酸酶不如血清轉氨酶增高明顯；存在相關的自身抗體及高丙種球蛋白血癥（初期主要表現為血清中IgG升高），血沉增高；一般各型肝炎病毒感染的血清學指標陰性，但要注意與病毒性肝炎的重疊；患者有遺傳傾向，可表達HLA-B8、DR3或DR4抗原；免疫抑制治療後症狀減輕，應排除藥物性肝病、酒精性肝病、代謝性肝病，以及PBC和PSC，但需注意它們的重疊綜合徵。自身抗體對AIH的診斷具有很重要的意義。
2、原發性膽汁性肝硬化的實驗室診斷要點：存在多核點型的抗核抗體SP100、gp210、LKM-1抗體以及AMA抗體，AMA抗體為其最重要的特徵，高滴度的AMA-M2自身抗體通常具有重要診斷價值；同樣也存在高丙種球蛋白血癥；此外，血清膽固醇和脂蛋白、血清結合珠蛋白和血清膽紅素濃度增高以及血管緊張素轉化酶活性增高都是該病的特有表現。
3、原發性硬化性膽管炎的實驗室診斷要點：高丙種球蛋白血癥，成年患者以IgM為主，但兒童患者卻多為IgG升高。出現抗可溶性肝抗原SLA為特徵。患者CIC、C3、C4、肝臟酶譜和膽紅素一般都增高。此病的診斷需排除膽道其他疾病（如膽結石）。
自身免疫性肝病正日益受到臨床的重視，這類疾病還可以病毒性肝炎重疊併發，一些病毒感染的血清學指標有可能掩蓋已經存在的自身免疫性肝病。因此，對一些長期肝功能異常，免疫球蛋白增高（尤其對免疫抑制療法有效）的慢性肝病患者應進行自身免疫性肝病的實驗室診斷。其中ANA、SMA、LKM最為常用，以便儘早診斷及時治療。
自身免疫性肝病的實驗室診斷為早期診斷提供了有效的、非介入的診斷方法，但是肝活檢仍然是這類疾病的確診工具，實驗室篩查的方法被稱為活檢前診斷，是目前主要的過篩檢查。凡被實驗室診斷為自身免疫性肝病的患者，在正式進入臨床治療前，建議進行肝活檢，以避免可能出現的誤診。
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