面肌痙攣顯微外科治療進展
摘要：顯微血管減壓術因其創傷小、安全性好、治癒率高及併發症發生率低的特點，成為目前面肌痙攣的首選治療方法。掌握熟練的顯微手術技巧和區域性解剖知識，正確進行顯微血管減壓手術中的區域性顯露、責任血管的識別、墊開物的選擇及置人、治療效果的判定及手術併發症的防治等是保證手術成功的重要條件。
關鍵詞：面神經;面肌痙攣;顯微血管減壓術
面肌痙攣(hemifaeialspasm，HFS)一般指原發性或特發性者，為陣發性半側面部肌肉不自主抽搐，病情緩慢進展，一般不會自然好轉。國外流行病學調查其發病率為l1/1百萬。顯微血管減壓術(microvasculardecompression，MVD)經過數十年的發展、改良，現已成為HFS的首選治療方法。
1、病因學
l960年Gardner首先用血管減壓術治療HFS，並明確提出了血管壓迫病因學說。1966年Jannetta首創MVD，認為CPA區面神經根受責任血管壓迫發生脫髓鞘病變、傳人與傳出神經纖維之間衝動發生短路導致HFS，MVD則通過用墊開物將責任血管推離面神經根部而達到治療目的，並於1982年報道了MVD治療229例HFS的結果：術中發現98％有血管壓迫，行MVD後僅2.2％ 患者無效。二十世紀七十年代中期以後MVD因其治療HFS的安全性、有效性而迅速在臨床推廣。人們發現造成壓迫的責任血管多為擴張、延長、迂曲、硬化的椎一基底動脈系血管，血管袢對面神經根出腦幹區(root exit zoon，REZ)造成的搏動性衝擊性壓迫導致HFS。Ishikawa等通過對MVD治療HFS圍手術期面肌電生理學的研究，認為血管壓迫造成面神經運動核興奮性異常增高亦是HFS的病因之一。
2、手術適應症
MVD治療HFS的手術適應症為：
① 原發性HFS;
② 無面神經損傷病史;
③ 無嚴重全身性疾患。確診原發性HFS必須與下列疾病相鑑別：習慣性眼肌痙攣、面部痛性抽搐、癔症性眼肌痙攣、侷限性運動性癲癇、面神經麻痺後痙攣、舞蹈病及手足徐動症所伴發的面部抽動、運動神經元病導致的面肌痙攣等。
3、手術技巧
3.l 手術切口設計
Jannetta採用耳後髮際內0、5cm與髮際平行的豎切口，長3 5cm，切口長短取決於患者頸部的長短和粗細。
3.2 手術體位
取健側向下側臥位，頭部下垂l50。並向健側旋轉100，頸部稍前屈，使患側乳突處於頭部最高位置。
3.3 探查CPA
骨窗直徑1.5cm一2.0cm，其前緣和下緣接近乙狀竇和顱底水平。硬膜切開後，手術顯微鏡下緩慢排放腦脊液。使用腦壓板應逐步牽開、深人，牽開範圍lcm即可，且牽拉應為間斷性，以免聽神經張力長時間過高而受損。應先依次顯露舌咽、迷走神經，並剪開神經根部和覆蓋在橋腦背外側表面的蛛網膜，將前端2mm寬腦壓板放置在小腦絨球表面並牽開，同時將患者頭部向後旋轉l50。並調整手術顯微鏡光軸即能清晰顯露面神經REZ。
3.4 處理責任血管
3.4.1 識別責任血管 責任血管多呈袢狀從面神經REZ通過並造成壓迫。注意勿將位於面神經遠端段、在橋腦側池內的遊離血管，尤其是僅與面神經幹接觸或並行的血管誤認為責任血管。當REZ有多根血管存在時，責任血管常位於血管叢的深面。下列因素能影響責任血管的識別：
① 患者體位變化;
② 面神經REZ顯露不良;
③ 對小腦半球的牽拉、腦脊液過多過快的排放或蛛網膜的廣泛切開使責任血管行程發生移位。綜合多位學者的報告，常見的責任血管有：小腦前下動脈主幹和/或分支(38.6％～ 65％)>小腦後下動脈主幹和/或分支(15.3％ ～50％ )>椎動脈(17％ ～25％)>多根動脈共同壓迫(4.2％～9％)。Knodo在1000餘例HFS中未發現有靜脈單獨構成壓迫的現象，而Chung等的資料顯示有0.2％ 的靜脈壓迫發生率。Levy等對
3.4.2 選擇合適墊開物 所謂墊開物是指將責任血管推離面神經REZ後隔開並防止其復位的材料。目前以Teflon(聚四氟乙烯)墊棉、Ivalon海綿兩種墊棉較為常用[14,15 J。使用墊棉時可先將其撕成小團絮使其柔軟有彈性，而後製成雪茄狀 8使之易於固定。
3.4.3 血管減壓 採用銳性剝離方法將責任血管充分遊離後，向顱底方向推移離開REZ，減壓墊棉置於責任血管與腦幹之間，必要時可用第2、3塊墊棉進一步推開血管以求減壓充分。墊棉不宜過大以免形成新的壓迫。責任血管墊開後注意動脈不能扭曲成角，否則可能影響腦幹血供。當責任血管為粗大、迂曲、硬化的椎動脈時，血管推移及置人墊棉均有困難，有作者採用將墊棉做成帶狀繞過血管後再用醫用膠固定於巖骨硬膜上的減壓方法。當責任血管發出多支短小的腦幹穿動脈或穿動脈穿行於面、聽神經根之間時，因為操作空間狹小和必須保留所有穿動脈而使墊棉置人十分困難，Kondo使用依據區域性解剖空間狀態塑形的矽膠海綿做為墊開材料，即能保護穿動脈，又不易滑脫。當有靜脈單獨或參與壓迫時可將其電凝後切斷。
4、手術療效
4.1 有效率
MVD治療HFS的治癒率為70％ ～94.7％ ，總有效率為87.5％ ～99.3％。Fukushima等在1978～1993年間應用MVD治療2890例，平均隨訪l0年，治癒率為85％ ，總有效率96％ 。Jannetta等對648例MVD平均隨訪8年，結果為：治癒率84％，總有效率9l％ ，男性患者療效好於女性，起病典型的患者療效好於不典型者，而患者年齡、症狀側別、療程、術前有無Bell’s麻痺史、術中採用的墊棉材料等對療效無影響。Kondo根據對751例患者的長期隨訪，認為術者具備熟練的顯微手術技巧、對CPA顯微解剖的熟悉、責任血管的正確判定及充分減壓是提高手術療效的重要保證。近年來隨著神經內窺鏡技術的進步，已有成功用於MVD 手術中的報告。內窺鏡的區域性放大和良好的照明能彌補手術顯微鏡管狀視野的不足，不需過多牽拉和剝離神經組織即能清晰的顯露面神經REZ並放置墊棉，對提高MVD療效有臨床意義。
4.2 術後延遲治癒
有不少學者發現約有l3％ ～50％的HFS患者在MVD術後症狀並非立即消失，而是經過1周到3個月甚至半年的時間才逐漸消失，視為延遲治癒。如Ishikawa等發現約50％ HFS患者MVD治療後經過平均4天的治癒表現後重又出現症狀，而在平均28天后延遲治癒。Shin等發現37.4％ 的患者延遲治癒，平均時間為73天，且該時間與病程顯著正相關(延遲治癒時間[日]=0.014×病程[年]+7.83)。因此，多數學者建議對術後患者應持續隨訪至少6個月。至於延遲治癒的原因，有學者認為MVD後立即治癒是因為此類患者HFS的病因在於責任血管對面神經REZ的直接搏動性衝擊性壓迫，血管減壓後症狀立即消失，而另一類療程較長的患者，責任血管長期壓迫REZ造成區域性較重的脫髓鞘病變及REZ面神經運動核過度興奮，MVD後雖然血管壓迫解除，但面神經根脫髓鞘病變再生修復和/或面神經運動核興奮性趨於平穩需要一段時間來完成，所以導致延遲治癒。
4.3 術後無效
MVD治療HFS有2.2％ ～6％ 的患者術後無效。無效的主要原因有：
①面神經REZ顯露不佳影響對責任血管的正確識別;
②手術探查過程中責任血管移位造成識別困難;
③將僅與面神經簡單接觸或與其並行的血管誤認為責任血管;
④遇到責任血管為粗大硬化椎動脈或有多條短小穿動脈時放置墊棉困難，未能充分減壓;
⑤置人墊棉過多或置於面神經REZ而構成新的壓迫。對術後無效的患者施行二次MVD原則上應是有效的。由於部分患者延遲治癒情況的存在，因此建議不必急於對無效患者施行二次手術，而至少應隨訪6個月以上。
4.4 術後復發
MVD治療I-IFS術後復發定義為術後一段時間內完全治癒，然後重又出現症狀，重現的痙攣可以比
術前輕、重或相同。有作者將症狀在1年內再現者定義為未愈，而將1年後的症狀重現定義為復發。MVD 術後HFS
複發率為3.3％ ～20％。。Payner等複習文獻發現，在獲2年以上長期隨訪的571例患者中，MVD術後複發率平均為7.O％ ，其中86％ 發生於術後2年內，認為MVD術後2年內未復發即可認為治癒，2年後的複發率僅為1％。而Fukushin對2890例MVD平均隨訪lO年，發現96例(3.3％)復發，其中79例經二次MVD治癒，認為HFS復發可發生於術後1～8年間任何時間而不僅是集中於2年內。術後復發的主要原因有：
①墊入物脫落或移位;
②新的責任血管構成壓迫;
③所墊之明膠海綿或肌肉塊被吸收;
④墊入物過薄或變薄，仍可將責任血管的搏動性衝擊壓迫傳導至面神經REZ;
⑤區域性蛛網膜粘連對面神經根形成包裹性壓迫;
⑥墊入物放置位置不當和/或大小不合適，周圍粘連後導致責任血管的搏動性衝擊可通過墊入物傳導重新對REZ形成壓迫。因此，首次MVD時選擇合適的墊入物和墊入位置可有效防止復發，一旦復發後再次手術仍有效。
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