科室: 風溼內科 主任醫師 陳樂天

  燥綜合徵(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。原發性乾燥綜合徵屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見於兒童。

   1、區域性表現

  (1)口乾燥症:因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:

  ①多數患者訴有口乾,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。

  ②猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。

  ③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。

  ④舌部表現為舌痛,舌面幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。

  ⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

  (2)乾燥性角結膜炎:此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

  (3)其他:淺表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。

  2、系統表現

  除口、眼乾燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。

  (1)面板:可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。

  (2)關節:關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。

  (3)腎:約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

  (4)肺:大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。

  (5)消化系統:可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝臟損害。

  (6)神經:少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。

  (7)血液系統:本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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