瀰漫性特發性骨肥厚症( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 是一種常見的隨年齡增長而逐漸增多的疾病。目前國內流行病學資料匱乏, 國外資料顯示在超 過40 歲的人群中, 男性發病率為3.8%, 而女性為2.6%; 在65 歲以上人群中的發生率約為10.0%。大多數頸椎 DISH 並不引起症狀,少數頸椎DISH 可產生了一系列特 殊臨床症狀, 已引起學者的重視。臨床上，瀰漫性特發性骨肥厚症並不少見，常因為缺乏對本病的認識忽視了進一步全面檢查，而將這種疾病的某些區域性的影像表現就簡單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病，並加以診斷和治療。其實質，本病是全身病變，而又以脊柱為集中表現的一種連續多個節段椎體前側方異位骨化的特殊型別的疾病,臨床上往往易與強直性脊柱炎及退行性骨關節病相混淆。山東省千佛山醫院骨科鄒德波
1 DISH 名稱的演變 DISH 曾有過許多名稱。隨著病例的積累, 對該症的認識也 越來越深入。1971 年, Forestier指出該症的主要特徵是脊 柱胸腰段及頸胸段前方和右外側韌帶骨化, 椎體前方皮質骨肥大, 椎間隙前方有云彩樣陰影, 將其命名為老年性脊柱僵硬性骨肥厚症( senile ankylosing hyperostosis of the spine) , 也稱為“Forestier 病”。1976 年, Resnick稱其為瀰漫性特發性骨肥厚症(DISH)。這一命名較為全面地闡述了該症的特點, 得到學者們的公認。
2 病因和病理改變 DISH的病因不明，有研究認為與內分泌失調、高血糖、肥胖有關。本文25例患者中有3例有糖尿病史。該病主要病理改變為脊椎的前縱韌帶、椎旁結締組織和纖維環的侷限性或廣泛性鈣化或骨化，纖維環的退行性變伴血管增生，慢性炎症的細胞浸潤及椎體前面的骨膜新骨形成。DISH椎體後緣骨化可引起神經系統併發症，其骨化程度與臨床症狀及脊髓受壓程度成正比。骨質增生可以發生在全身骨骼，但以脊柱最多見，頸椎最為好發 。
3 DISH的臨床表現特徵
3.1 臨床症狀表現特點 （1）脊柱僵硬為最常見的臨床症狀，特點是具有雙峰期，即白天輕，早晨和傍晚重，可因寒冷和潮溼氣候所誘發。（2）脊柱疼痛多累及胸椎而呈現背痛，程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查並無典型脊柱DISH改變，但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化。（3）外周關節炎及骨化表現為足跟、膝、肘、肩部疼痛，活動或較長時間休息後加重，X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化。（4）神經系統異常為骨贅形成和後縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經根所致，常見症狀為感覺及運動異常，括約肌功能障礙較少發生。（5）吞嚥困難、咽喉痛及聲音嘶啞，其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經所致，通常低頭時可改善症狀，抬頭則症狀加重。
3.2 體格檢查發現 （1）胸背部脊柱骨骼壓痛，絕大多數在胸腰段脊柱，其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛，有時可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內硬性腫塊。（2）脊柱及外周骨關節活動受限，可發現脊柱伸屈活動受限，腰椎生理前凸減小，有吞嚥困難患者大多有頸椎活動範圍減小。外周骨的活動受限也較為常見，但活動後可有所改善。
3.3 實驗室檢查 約有40%的DISH患者有隱性或臨床糖尿病，有部分血維生素A水平升高，其他檢查如血沉、血常規及生化等大多在正常範圍。
4 診 斷
4.1 DISH的診斷根據與標準
由於DISH缺乏特異性的臨床症狀，診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學檢查。Resnick為了把DISH與其他表現相似的疾病區別開來，選擇了脊柱X線特徵作為DISH的診斷標準：（1）至少連續4個椎體前側緣的骨化，伴或不伴有椎體之間的侷限性爪狀骨贅；（2）受累區椎間盤高度保持相對完整，且缺少退行性椎間盤改變的X線表現，包括真空現象和椎體緣硬化；（3）無椎間小關節的骨性強直和骶髂關節侵蝕、硬化或融合。這種診斷標準特異性高，但由於忽視了外周骨的病變，不利於輕型和早期DISH的診斷。Utsinger修訂的診斷標準是：（1）至少4個相鄰椎體前外側連續性骨化，主要在胸椎部位。骨化帶起初似波紋狀，以後發展為寬大的、不規則的支柱樣骨化帶；（2）至少兩個相鄰椎體前外側連續性骨化；（3）對稱性外周骨質增生，累及跟骨後緣、髕骨上端或鷹嘴，新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質。
有一點必須強調：所有病例骶髂關節均未受累。患者椎間隙基本正常，小關節無強直。
4.2 主要鑑別診斷
(1)強直性脊柱炎：強直性脊柱炎多見於青年男性，病變多自兩側骶髂關節開始向上蔓延，逐漸侵及腰椎和胸椎。先是骨質稀疏、小關節模糊以至消失，而後椎間盤連同椎旁韌帶廣泛骨化，但骨化薄而平。而瀰漫性特發性骨質增生症多見於老年人，韌帶骨化厚而濃密，外緣呈波浪形，多以前縱韌帶骨化為著。小關節和骶髂關節正常 ]。 (2)脊柱退行性骨關節病：脊柱退行性骨關節病的椎體邊緣增生、硬化，可形成骨橋，椎間隙狹窄，骨質稀疏，有時可見許氏結節，無廣泛的前縱韌帶鈣化。值得注意的是，二者可同時發生。(3)氟骨症：氟骨症除骨質增生及韌帶骨化外，尚有密度的改變，即骨密度增高、骨質軟化、骨質稀疏，骨間膜鈣化也是該病特徵之一(多見於橈骨、脛腓骨)，結合臨床，並不難鑑別。
5 放射學檢查及特徵性表現
診斷瀰漫性特發性骨質肥厚症x線檢查應為首選，CT檢查能更清楚地顯示椎體後緣的增生及後縱韌帶的骨化，可為本病的診斷及鑑別診斷提供更進一步的幫助。
5.1 脊柱X線表現 通常可將脊椎DISH分為兩型：Ⅰ型病變，是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現，由於此型的椎間盤較正常，不伴椎間盤前突，故前縱韌帶的骨化通常具有連續性；Ⅱ型病變除有韌帶骨化外，還合併椎間盤纖維環退變及椎間盤向前外側突出，在椎間隙水平的椎前骨化區內因椎間盤突入而致骨化形成切割狀，使前縱韌帶骨化呈間斷狀。
胸椎是DISH的典型受累區，異常骨化以下胸椎多見，最常見於T7～11。上胸椎少見，但也偶可見到從T1～12連續的骨化者。
X線特徵性表現：（1）椎體前側方連續骨化。骨化呈薄片狀，越過椎間隙，範圍較廣泛，但略為侷限僅累及3～4節脊椎。骨化的厚度1～10 mm，最厚可達20 mm，骨化廣泛時在脊柱前側方形成緻密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平，特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側方骨化厚度僅為1～3 mm，椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現之前可呈平滑狀態。（2）椎體上下緣骨贅形成，但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣，並常與椎體前方骨相互融合，往往在椎間盤保待完整，而椎體上下緣骨化最嚴重。（3）椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內可見形態不一的低密度影，為椎間盤膨出或突出所致。（4）韌帶骨化與椎體前緣之間出現線狀或半環狀透亮帶。雖然透亮帶並非發生在每一個椎體，但卻是DISH的特徵性X線表現。這種透亮帶經常突然終止於椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進展消失。（5）椎體兩側骨化不對稱。雖然雙側常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右側骨化嚴重，左側骨沉積與骨贅少見，有人認為是受主動脈搏動影響的結果。
頸椎DISH最常見於C4～7椎體，C1和C2相對。最初沿椎體前表面發生骨化，前緣特別是椎體前下緣出現骨贅，向下延伸並越過椎間盤。隨著病變的發展，可見連續數個椎體受累。骨化表現為平滑、凹凸不平及不規則狀等，最厚可達6～8 mm。椎間隙水平骨化物內常有椎間盤膨出形成的低密度缺損，但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。
腰椎是以L1～3為多見，兩側對稱，椎體前最初表現為骨肥厚，並逐漸在椎體邊緣出現雲霧狀密度增高影和爪狀骨贅，特別在椎體前上方更加明顯。骨化延伸越過椎間隙，在椎間盤前方骨塊內可見低密度影。偶爾可見新骨與椎體間有一個透亮帶，但連續數個椎體的骨化較少，而以椎體上下緣爪狀骨贅多見。
5.2 脊柱外X線表現
早期外周骨異常的改變是在肌腱內的骨化灶，隨著骨化擴大可形成一骨化帶，可與肌腱附著骨相連，也可有一小間隔。通常累及雙側脛骨幹、跟骨、髕骨及尺骨鷹嘴。骨盆髂嵴、坐骨結節、股骨轉子等韌帶附著部出現鬍鬚樣骨沉積。骶髂關節下方關節周圍可見骨贅；髖臼旁，恥骨上緣骨橋形成。另外，骨盆常見韌帶骨化，特別偏好於髂腰和骶結節韌帶。並非DISH的特徵性表現。足跟骨下後表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生。距骨背側、跗骨、舟骨的背內側，骰骨底後側和第5跖骨基底發生特異性的骨增生，後者可表現為跖腱膜鈣化或相似於種子骨的變異。
5.3 相關的骨質改變
骨質疏鬆主要在椎體輕度骨質疏鬆，但疏鬆程度與年齡不一致。但有學者不同意此觀點；骨強直常見於胸區，較少見頸椎和腰椎。椎間小關節間隙變窄、硬化，但不出現強直。骶髂關節周圍可有骨贅甚至骨橋，但通常並不發生骨融合。因椎間小關節不發生強直，脊柱活動雖受限，但仍保持一定活動度。
DISH與後縱韌帶骨化（OPLL）有一定相關性。70年代後期，Resnick等注意到很多患有DISH與OPLL並存，高達40%～50%，因而提出DISH與OPLL兩者密切相關。有學者認為發生在頸椎常合併明顯的喉軟骨鈣化，可作為提示診斷的線索；而且一旦伴有後縱韌帶骨化，就有可能出現因OPLL引起的脊髓功能障礙。
6 治 療
DISH的治療原則與骨關節炎相類似，旨在減輕症狀，減少對關節功能帶來的限制和延緩疾病的進展。
6.1一般宜採用非手術治療，包括減肥、理療、口服非甾類抗炎藥和止痛藥，區域性封閉、外固定等。對伴發糖尿病、痛風等進行相應的治療。
6.2 手術治療 DISH造成椎管狹窄壓迫脊髓和神經根時，按照椎管狹窄症進行治療，必要時進行手術減壓及相應節段穩定術。DISH發生病變節段外傷性骨折時，則應按骨折治療原則處理。 DISH患者發生脊柱骨折時常出現早期誤診及延遲診斷，在胸椎併發脊髓損傷的發生率高。骨折可分為兩種型別：（1）骨折線通過強直段脊柱的中部，累及椎體；（2）骨折發生在強直段脊柱的上端或下端，常伴椎間盤損傷。其骨折特徵與強直性脊柱炎脊柱骨折明顯不同，後者大多為經椎間盤骨折。強調對於DISH發生骨折者，應早期採取穩定措施，防止骨不連及畸形癒合，避免遲發性神經損害。
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