科室: 牙體牙髓病科 主任醫師 張立軍

  栓狀齒即是由於某些疾病引起的,造成牙齒生長成栓狀的形狀的臨床症狀。栓狀齒是小兒色素失調症的臨床表現之一。色素失調症(incontinentiapigmenti)又稱色素失禁症、Bloch-Sulzberger綜合徵、Bloch-Siemens綜合徵、真皮變性黑變病(melanosiscoriadegenerarativa)。是一種少見的複合性遺傳綜合徵,有特徵性面板改變,可伴眼、骨骼和中樞神經系統畸形和異常。

  小兒色素失調症是一種遺傳性疾病,主要見於女性,是一種X連鎖顯性遺傳性疾病,現證實為定位於X染色體長臂的Xq11(IP1)和Xq28(IP2)突變引起。核因子NF-kB基因調節體(NEMO)基因突變在抑制腫瘤壞死因子誘導的細胞凋亡中起作用,顯示其是發生本病的原因。

  患者於出生後2周左右,於軀幹兩側出現蕁麻疹樣、水皰樣、疣狀皮炎改變。繼髮色素性斑疹,常好發於軀幹、上臂和大腿。色素沉著如辣椒粉樣或噴泉樣,損害不沿皮紋或神經分佈。色素可持續數年,消退後不留痕跡,或留有淡的色素脫失斑。

  本病徵面板損害臨床可分3期

  第Ⅰ期:紅斑和大皰,排列成行,出生時即有或出生後2周內顯著,常波及四肢和軀幹,不累及面部;

  第Ⅱ期:角化過度的疣狀皮疹和斑塊組成的損害,見於2/3的患者,是繼水皰後在相同的部位出現的皮疹。疣狀損害類似線狀表皮痣,這些損害通常在1週歲消失,少數持續數年。有廣泛播散、不規則分佈或漩渦狀的色素沉著。

  第Ⅲ期:為奇特的網狀色素沉著,以軀幹部損害最顯著。典型者乳頭處色素沉著過度,腹股溝和腋部色素沉著最有特徵性。

  其他的面板改變包括假性禿髮、慢性萎縮性肢端皮炎樣的面板萎縮、甲萎縮、甲營養不良、甲下腫瘤伴其下的溶骨性損害及掌跖多汗。70%~80%的患者有面板外表現,多累及牙齒、中樞神經系統、眼睛和骨骼。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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