科室: 小兒心外科 主任醫師 劉迎龍

  【診斷檢查】

  發紺的診斷思路為通過詢問病史、體格檢查和輔助檢查來綜合分析,判斷是否發紺-區分發紺型別-尋找病因-確立診斷。

  一、詢問病史

  引起發紺的疾病眾多。各種原因只要導致血液內還原血紅蛋白超過50g/L或出現異常血紅蛋白衍化物,都可能產生髮紺,因此詳細詢問病史就是全面蒐集臨床資料,作為鑑別診斷的基礎。詢問時應當注意患者如下幾個問題:發紺是否存在,發病的誘因、年齡、起病緩急、基礎疾病以及伴隨症狀等。

  1、判斷有無發紺對初診患者,首先需要判斷髮紺是否存在。良好的自然光線是早期發現發紺的必備條件。面板有顯著色素沉著、黃疸或者水腫可掩蓋發紺的發生。寒冷環境可因面板血管收縮而在健康人出現發紺,檢查時須注意。臨床上可見到有部分健康人口脣非紅色,而為暗紅色或紫紅色,但其他部位面板、黏膜無此改變,應視為正常現象,並非發紺。高原地區居民由於紅細胞數量增加,可見口脣及面部發烏,這是代償現象的反應,應視為正常表現.並非發紺。面板異常色素沉著的假性發紺,如銀質沉著症、金質沉著症所產生的藍色,經用力加壓將血液排擠時顏色依舊不退,而發紺則在用力加壓後顏色立即消退,銀質沉著一般僅侷限於面板,而不沉著於黏膜上。另外,艾迪森病、肝硬化等疾病有面板色素沉著增加,類似“發紺”,但有該病的其他表現,注意鑑別。

  2、發病的誘因肺性發紺者大多起病前有相應的誘因,多數活動後發紺加重。法洛四聯症患者站立易誘發,蹲下可緩解。雷諾病患者因寒冷、精神刺激誘發末端肢體出現蒼白-發紺-潮紅三相面板顏色改變。隨月經週期出現的發紺則為特發性陣發性高鐵血紅蛋白血癥的特點。急性起病而無心肺疾病表現的發紺,應注意詢問有無進食變質蔬菜、應用或接觸某些化學藥物,警惕異常血紅蛋白血癥。

  3、年齡自幼即出現的發紺者絕大多數為先天性心臟病.偶見於先天性肺動靜脈瘻或先天性高鐵血紅蛋白血癥。中年以後出現者多見於肺性發紺,如肺氣腫、肺炎、肺水腫、大量胸腔積液。

  4、起病緩急急性發紺多見於急性呼吸道梗阻、急性肺栓塞、休克、急性左心寢、化學性發紺等,緩慢出現的發紺多見於紫紺型先天性心臟病和慢性肺部疾病。而反覆發作的肢端發紺常由於區域性血液迴圈障礙所致。

  5、基礎疾病注意詢問有無廣泛而嚴重的肺部疾病.如肺氣腫、支氣管哮喘、肺纖維化、支氣管擴張等引起。有無先天性或後天性心臟病史,例如室間隔缺損、動脈導管未閉、心力衰竭、風溼性心臟病等。

  二、體格檢查

  1、一般專案觀察體溫、呼吸、血壓、脈搏等生命體徵,注意有無呼吸困難,體克等的表現,注意有無貧血貌、黃疸、水腫等影響發紺判斷的體徵。

  2、發紺的程度重度全身性發紺多見於化學性發紺和先天性心臟病的早顯性發紺,而慢性肺心病急性加重和先天性心臟病的遲顯性發紺患者,常因伴有繼發性紅細胞增多症,發紺也比較明顯;急性肺部疾病(除了窒息)出現的發紺,多小伴有紅細胞增多,故發紺一般較輕;伴有休克或貧血的發紺可能更不明顯}真性紅細胞增多症患者的發紺常帶有紫紅色或古銅色。

  3、發紺的分佈因發生機制的不同,中心性發紺與周圍性發紺在分佈上也有區別,中心性發紺呈普遍性分佈,累及全身面板和黏膜,包括溫暖部位(口腔黏膜、眼結膜),加溫後不消失反而加重;周圍性發紺常僅出現於血液迴圈障礙的區域,尤其是肢體末端,溫暖部位無發紺,加溫後可減輕甚至消失,其中痙攣性血管病變所致的發紺一般呈兩側對稱性分佈,尤以雙手手指為甚。雙足或足趾較輕;血管閉塞性疾病(如血栓閉塞性脈管炎、閉塞性動脈硬化症等)常呈非對稱性分佈,主要累及單側下肢。另外有些疾病引起的發紺裡特殊的分佈形式,如風溼性心臟病二尖瓣狹窄時常以口脣和雙頰部發紺明顯,稱為“二尖瓣面容”;先天性動脈導管未閉並肺動脈高壓引起的發紺,以下肢或軀下明顯;完全性大血管錯位伴有動脈導管未閉而有肺動脈高壓時,頭部及上肢發紺明顯等。

  4、意識障礙全身發紺伴有意識障礙者多見於化學性發紺或休克,但休克還有尿量減少、面板溼冷、血壓下降、脈搏細數等迴圈衰竭的表現。

  5、杵狀指(趾)最多見於發紺型先天性心臟病,其程度也最明顯。慢性肺部疾病如支氣管擴張、肺膿腫、肺心病等,也伴有杵狀指。急性肺部疾病、後天性心臟病、異常血紅蛋白血癥等一般不伴有杵狀指。

  6、胸部體徵

  (1)胸廓異常:桶狀胸提示肺氣腫,胸廓一側膨隆,見於大量胸腔積液、氣胸、腫瘤、膈疝等;胸廓一側平坦或下陷,常見於肺不張、廣泛胸膜粘連和增厚等;心前區隆起,常見於先心病、心臟肥大。嚴重肺性發紺時可出現胸腹部的矛盾呼吸。是呼吸肌疲勞的可靠臨床徵象,也是進行機械通氣的適應證。

  (2)肺性發紺常有肺部體徵,如肺氣腫、肺不張、肺水腫、胸腔積液、氣胸。均有胸部相應的異常改變,應進行全面的視診、觸診、叩診和聽診檢查。

  (3)心性發紺常有心臟病體徵,如頸靜脈怒張、心界擴大、心音異常、瓣膜雜音、心律失常、伴呼吸困難及雙下肢浮腫等。

  三、輔助檢查

  1、血液檢查包括血常規、血自身抗體、肝功能等。白細胞總數及中性粒細胞比例增高,提示感染性疾病,如肺炎、膿胸,嗜酸性粒細胞增高則多見於支氣管哮喘。紅細胞和血紅蛋白的量明顯增高提示真性紅細胞增多症或繼發性紅細胞增多症。自身抗體對於鑑別結締組織病引起的周圍性發紺有重要意義。

  2、動脈血氧飽和度(SaO2)測定主要用於鑑別中心性發紺與周圍性發紺。中心性發紺者有明顯SaO2下降,肉眼能發現發紺的SaO2一般都在85%以下,一般認為SaO275%~85%為輕度,6s%~75%為中度,65%以下為重度發紺;而周圍性發紺者的SaO2正常或僅有輕度下降。無創脈氧儀能間接測定氧飽和度,但異常血紅蛋白(如碳氧血紅蛋白、高鐵血紅蛋白)一樣有吸收光譜,測出的氧飽和度不準確。在這種情況下,需要依靠動脈血氣分析。

  3、血氣分析對於伴有呼吸困難的發紺是必做檢查。動脈血氧分壓降低提示發紺是由還原血紅蛋白增多引起的,伴有二氧化碳分壓增高說明通氣功能障礙,尤其當合並呼吸酸中毒時,基本確定為肺性發紺。另外,部分血氣分析儀能自動檢測高鐵血紅蛋白、碳氧血紅蛋白,有助於化學性發紺的診斷。

  4、心電圖對心肺疾病,如慢性肺源性心臟病、先天性心臟病、冠心病、心肌病、心律失常有一定診斷價值。

  5、胸部X線或CT是診斷各種肺部疾病和心臟病發紺病因的主要方法。

  6、超聲檢查心臟超聲對心性發紺有重要的診斷價值,對判定心內結構有無缺損,有無瓣膜改變,有無右向左分流,有無心包腔積液以及評價心功能是不可缺少的。血管超聲有助於區域性血流障礙性疾病的診斷。胸部超聲可以確定有無胸腔積液,協助胸膝穿刺定位。

  7、肺功能檢查有助於區分阻塞性與限制性通氣功能障礙。阻塞性肺氣腫表現為阻塞性通氣障礙並殘氣量增加,支氣管擴張試驗或支氣管激發試驗可用於支氣管哮喘的診斷;限制性通氣功能障礙常見子瀰漫性間質性肺病、胸膜疾病、心力衰竭等。

  8、支氣管鏡支氣管鏡檢查對不明原因的肺不張、肺部腫瘤、氣管異物等引起的發紺是不可缺少的診斷方法。

  9、純氧吸入試驗吸入純氧治療15分鐘後,大部分肺性發紺可明顯減輕或消失,周圍性發紺略有減輕,而心性發紺與異常血紅蛋白血癥所致的發紺無改變。

  10、其他對心性發紺的疑難病例、肺動脈高壓患者常需要進行心血管造影檢查,以便早確診。對發紺較深而心肺檢查無法解釋病因者,應進行血液檢查(分光鏡、血紅蛋白電泳)以確定有無異常血紅蛋白存在。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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