氨基酸尿症(hyperaminoaciduria)以尿中排出過多氨基酸為特徵的一類代謝疾病，可分為腎前性、腎性及混合性。像其他遺傳性代謝性疾病一樣，氨基酸病不影響胎兒的子宮內生長髮育或分娩，早期可無體徵。苯丙酮尿症、酪氨酸血癥和Hartnup病是臨床上3種重要的兒童早期氨基酸病，是由於生化缺陷導致的典型疾病。氨基酸尿症患者一定重視低蛋白飲食，由於低蛋白飲食需要長期堅持，因此還有些細節需要特別注意。通常說的細節決定成敗也適用於此。
1、確保足夠能量：足夠的能量攝入是保證蛋白質有效利用的前提。因此在執行低蛋白飲食之前，無論醫生和患者都應當去營養門診讓營養科醫生確定你的能量攝入。
2、定期稱量體重：定期測量體重可以及時瞭解自己的營養狀況。
3、定期監測腎功能、電解質：瞭解低蛋白飲食對腎功能和電解質的影響。
4、定期監測白蛋白和前白蛋白：瞭解自己身體蛋白質合成及營養狀況。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。