相信先心病患者和家屬對右室肥厚這個疾病名詞一定不陌生，那麼，究竟右室肥厚是一種什麼病呢?這個問題想必很多人並不十分清楚。今天我就來為大家介紹一下關於右室肥厚的情況。
肺動脈高壓是由多種病因引起肺血管床受累而肺迴圈阻力進行性增加，最終導致右心衰竭的一類病理生理綜合徵，肺動脈高壓女性多於男性，大約比例為3~4：1，但在兒童患者中，男女比例沒有差異。肺動脈高壓可以累及各個年齡段的人群，包括老年人和幼兒，但在確診時的平均年齡36歲，青年患者為多。
先天性心臟病患者/兒由於血流動力學的改變，肺血流量明顯增多，超過肺血管床的儲存能力，天長日久，就引起了肺動脈壓增高。需要指出的是，除了先心病外，還有很多原因可以引起肺動脈高壓，如果找不到原因，則可能是原發性肺動脈高壓，需要藥物治療來降低肺動脈壓。
肺動脈高壓患者早期通常無明顯症狀，最常見的臨床表現為勞力性呼吸困難。在肺動脈高壓病人中，有60％以呼吸困難作為主訴，而檢查時98％病人存在活動後的氣短。所以誤診率極高。由於肺動脈高壓可由多種疾病引起，所以也要重視相關疾病的症狀，在病情進展過程中患者還可逐漸出現下肢腫脹、腹水、食慾減退、血容量增多，疲乏加重。
先天性心臟病導致繼發性肺動脈高壓的一個很重要的因素，先天性心臟病主要是左向右分流的疾病，即體迴圈向肺迴圈分流的疾病，比如說室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等等。
還有一種繼發性肺動脈高壓，是淤血型肺動脈高壓。由二尖瓣狹窄、二尖瓣關閉不全等導致的，首先，二尖瓣狹窄或者關閉不全會導致的肺靜脈壓力升高，然後經過肺血管床的逆向傳導，導致肺動脈壓力慢慢的增高，最後導致了持續性分動脈高壓。
目前肺動脈高壓沒有特效的治癒方法，治療目標是改善患者的症狀和生活質量，阻止病程的進展。傳統治療方案包括抗凝、吸氧、強心、利尿和鈣離子拮抗劑，但療效有限。國際上已經廣泛使用內皮素受體拮抗劑、前列環素和磷酸二酯酶抑制劑等來有效治療此疾病，但這些藥物昂貴，中國患者很難自己承擔費用。因此，呼籲全社會重視這個預後凶險的疾病，早期篩查、早期診斷、早期治療才能將疾病遏制住。
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