科室: 心血管內科 副主任醫師 丁立剛

  埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移,附著於近心尖的右室壁上,約佔先天性心臟病0.5%~1.0%。

  埃布斯坦綜合徵發病可早可晚,症狀可輕可重,體徵可多種多樣,嚴重畸形者,出生後即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者,直至成年不一定出現明顯症狀,該畸形最突出的症狀是發紺和充血性心力衰竭,埃布斯坦綜合徵的主要體徵包括:

  膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動,觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂,可有增強的第3心音,還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質,此即所謂“揚帆徵”(sail sign);三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音,此外還有發紺,杵狀指(趾),頸靜脈收縮期正性搏動,Siber認為,對該畸形來說,最具有特徵性的體徵是這樣兩組:

  ①發紺伴安靜的心前區;

  ②第1心音,分裂的第2心音,增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏。

  診斷心內分流為右向左時可參考下面:

  1、新生兒期青紫症狀明顯以後減輕或完全消失,年長後青紫重新出現。

  2、青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病。

  3、右向左分流的先心病,肺血偏少而無右室肥厚。

  4、心臟增大,但心前區搏動很弱,聽診時有“多音律”心音。

  5、肺血偏少而心影增大,主動脈和肺動脈影偏小,心影似球囊。

  6、P波特高,但無右室肥厚的圖形。

  7、右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。

  8、有青紫伴B型預激綜合徵,肺血偏少者。

  9、V1~4導聯上有QR型波及T波倒置。

  10、超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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