小兒無脾綜合徵患者於出生後即有持續青紫。呼吸困難。餵養困難。生長髮育遲緩。心動過速並呈現缺氧症狀。酷似發紺型先天性心臟病。無脾綜合徵又名Ivemark綜合徵，無脾伴先天性心臟病綜合徵、脾臟發育不全綜合徵、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合徵等，其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾，伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常，同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病。那麼出生後即有持續青紫出現的發病機制是什麼呢？下面就來為大家解釋一下。
出生後即有持續青紫的發病機制：
這種異常發生於胚胎4～5周，由於某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎髮育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最後固定的時期，使此發育陷於中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病徵，本徵有家族史的報道，多個同胞罹患此徵，其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。
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