小兒無脾綜合徵患者於出生後即有持續青紫。呼吸困難。餵養困難。生長髮育遲緩。心動過速並呈現缺氧症狀。酷似發紺型先天性心臟病。無脾綜合徵又名Ivemark綜合徵,無脾伴先天性心臟病綜合徵、脾臟發育不全綜合徵、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合徵等,其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病。那麼出生後即有持續青紫的檢查方法有哪些呢?下面就來為大家解釋一下。
1、持續青紫:患者於出生後即有持續青紫,呼吸困難,餵養困難,生長髮育遲緩,心動過速並呈現缺氧症狀,酷似發紺型先天性心臟病。
2、心血管異常的症狀與體徵:年齡較大者可有杵狀指(趾,心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。
3、無脾:腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。
4、免疫功能差:抵抗力低。常發生各種感染。嚴重感染常為致死原因。
5、多發性畸形:除無脾和心血管畸形外。常有胃腸轉位等異常。
6、發紺:出生後發紺持續存在。
7、消化系統:內臟轉位,左右對稱性肝臟呈橫位肝,脾臟缺如或極微小、脾動脈缺如。
8、心血管系統:兩側上腔靜脈殘留,下腔靜脈、降主動脈並行。
9、血液檢查:周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在,具有確診意義。
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