科室: 心血管內科 副主任醫師 丁立剛

       望診無明顯心前區搏動可見於埃布斯坦綜合徵,膨隆而又安靜的心前區,望診無明顯心前區搏動。埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移附著於近心尖的右室壁上約佔先心病0.5%~1.0%。本病是一種少見疾病,1866年Ebstein首次報道。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。偶有家族史,母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病,在功能性右心室內,收縮壓可正常,而舒張壓常增高,類似於縮窄性心包炎。心房腔收縮壓和舒張壓均升高。肺動脈瓣兩側可有收縮壓差,三尖瓣兩側可有舒張壓差前者可能因某一三尖瓣葉過長,部分阻塞右心室流出道;後者由於三尖瓣畸形,三尖瓣口狹窄。如何檢查望診無明顯心前區搏動呢?
  可見於埃布斯坦綜合徵,發病可早可晚症狀可輕可重體徵可多種多樣。嚴重畸形者,出生後即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者,直至成年不一定出現明顯症狀該畸形最突出的症狀是發紺和充血性心力衰竭。
  埃布斯坦綜合徵的主要體徵包括:膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動,觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂,可有增強的第3心音,還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質此即所謂揚帆徵(sailsign);三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。

  此外還有發紺杵狀指(趾)頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為,對該畸形來說,最具有特徵性的體徵是這樣兩組:①發紺伴安靜的心前區;②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏。可以合併心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等併發症。

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