科室: 心血管內科 副主任醫師 丁立剛

       望診無明顯心前區搏動可見於埃布斯坦綜合徵,埃布斯坦綜合徵是一種預後很差的先天性心臟病。這類病人可以生後不久即死亡,也有直至成年仍無明顯症狀。Genton報道1例79歲仍無症狀。有人認為本畸形的平均死亡年齡為23~26歲。一般來說,發紺和充血性心力衰竭出現愈早,預後愈差;心臟愈大,尤其在短期內呈進行性增大者,預後愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴重者,預後愈差(顯示狹窄較關閉不全者預後更差);有嚴重併發症者預後差。本病的主要死因為充血性心力衰竭,少數病人可因心律失常而猝死。此外還可因栓塞、感染等併發症死亡。如何有效預防此病呢?
  三尖瓣下移病例預後也有較大差異,臨床上呈現重度紫紺者約80%在10歲左右死亡,而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭後大多在2年內死亡,約3%的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死於反覆栓寒、腦血管意外和腦膿腫,大多數病人在20歲前死亡,平均死亡年齡為20歲。
  手術治療適應證
  患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等症狀。在心房水平沒有右向左分流的病例,其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反,在合併有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中,則因右向左分流而出現明顯紫紺,右心衰竭症狀較輕,活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術適應證,診斷明確後應施行手術治療。

  術前準備與術後處理
  1、術前應用強心、利尿治療,減輕肝腫大、腹水等右心衰竭症狀。
  2、患者肝臟腫大,淤血引起肝功能損害,凝血酶原時間延長。術前需用維生素K和凝血酶原複合物等加以治療。
  手術方法有三種
  1、Glenn手術
  即上腔靜脈-右肺動脈吻合術。可減輕右心負荷,減少右至左的分流,增加動脈血氧含量,改善症狀,減輕紫紺,但是一種姑息性手術,並沒有解決畸形,常應用於有嚴重紫紺,不宜施行根治手術的幼兒。此手術近期效果尚好,但遠期療效不佳,患者常因心律失常而死亡。
  2、瓣膜替換術
  體外迴圈下切開右心房,剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當的人造瓣膜。為了避免損傷心臟傳導系統,把人工瓣膜在前面縫在房室環上,而後側縫在離冠狀竇開口頭側數毫米的右心房間隔上,使冠狀竇開口移至室腔。合併的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員,由於右心房極度擴大,血流緩慢,容易形成血栓。在替換三尖瓣時,生物瓣有中央血流通道,血流動力學功能優於機械瓣。且右心室收縮期壓力不高,置於三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高於左心生物瓣膜,可作為瓣膜替換術的首選瓣膜。
  3、瓣膜成形術
  用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和後瓣葉根部附著區固定到三尖瓣環上,從而縮小擴大的瓣環,消除房化的心室。為了避免發生傳導束阻滯,可用後瓣作成形術,以帶墊片雙頭針線,自膈後瓣交界至後前瓣交界處作兩排平行縫合,相距3~4mm加墊片收縮縫合後結紮,縮小三尖瓣瓣環,以兩指寬為客觀標準。利用發育正常的前瓣葉恢復三尖瓣的關閉功能。這種手術保留自然瓣膜,消除人工瓣膜潛在危險,但只能用於三尖瓣前瓣葉發育正常的病例中,術後仍有一定程度關閉不全。術後仍須積極作內科治療,控制心力衰竭和心律紊亂,密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變,及時補充氯化鉀。術後注意保持引流管通暢,採取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術後紫紺消失,肝臟縮小,腹水消失,心影也明顯縮小,療效滿意。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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