角膜色膜環是膽汁性肝硬化的臨床表現之一。膽汁性肝硬化系由於長期肝內膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起。前者稱為原發性膽汁性肝硬化，後者稱為繼發性膽汁性硬化。該病90％發生於女性，特別多見於40～60歲的婦女，男：女為1:8。早期症狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，1/2有肝腫大，1/4有脾腫大，血清鹼性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的陽性發現。終末期表現為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹水、水腫伴深度黃疸。黃疸作為首發表現者佔13％，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣，角膜色膜環，肝掌，蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形面板色素斑，面板變粗、變厚。早期的患者可使用藥物治療，終末期即應進行肝移植。
角膜色膜環的診斷：
1、中年以上婦女，面板明顯瘙癢、肝大、黃瘤。
2、血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，鹼性磷酸酶增高，膽酸濃度增加。
3、IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助於確診。
伴隨疾病及其相關表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質沉著，雷諾氏現象，75％有乾性角膜結膜炎，35％有無症狀性菌尿、肥大性骨關節病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。
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