科室:

  肺血流量很多是三尖瓣閉鎖的症狀,病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月。三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病,發病率約佔先天性心臟病的1~5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位後居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失,卵圓孔未閉或房間隔缺損,二尖瓣和左心室肥大,右心室發育不良。
  預防肺血流量很多首先要治療三尖瓣閉鎖,三尖瓣閉鎖是一種複雜紫紺型先天性心血管畸形,預後極差,生存期很短,約70%病兒於出生後1年內死亡。目前無有效的預防措施,臨床主要是診斷時要與其它紫紺型的先天性心臟病進行鑑別,以求對患兒及時地進行正確地治療。
  (一)姑息性手術
  1、體肺迴圈分流術

  常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術或升主動脈-肺總動脈側側吻合術。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
  2、帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部分切除術
  三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉,1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>5mmHg,需擴大心房之間通道,可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行,常用於嬰幼兒減輕症狀。此外,可用閉式方法在房間隔造成一個缺損,解除右心房和腔靜脈高壓,緩解右心衰竭。

  3、上腔靜脈右肺動脈吻合術
  手術療效較好,其優點是不加重左心室負荷,也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高,日後重建手術時操作難度很大。
  4、肺動脈環扎術
  肺迴圈血流量過多引致充血性心力衰竭,並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者,可施行肺動脈環扎術減少肺迴圈血流量,改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。
  (二)矯治性手術
  1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體迴圈靜脈迴流入右心房的血液全部引入肺動脈,在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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