角膜改變:Fuchs內皮營養不良具有角膜中央後部典型碎銀狀外貌,通常稱為corneaguttata。Fuchs內皮營養不良(Fuchsendothelialdystrophy),又叫滴狀角膜(corneaguttata),是一種常見現象,隨年齡其發生率顯著增加。許多滴狀角膜患者,角膜其他方面表現正常且不影響視力。少數患者發生角膜基質和上皮水腫,可引起視力顯著減退。容易混淆的症狀有哪些呢?
1、ICE綜合徵
在於Fuchs內皮營養不良是雙側發病,完全沒有ICE綜合徵的房角及虹膜改變。
2、PPMD
在於Fuchs內皮營養不良很少見有橋樣虹膜角膜粘連、虹膜改變及PPMD特有的角膜後部不規則改變。
Fuchs內皮營養不良具有角膜中央後部典型碎銀狀外貌,通常稱為“corneaguttata”。臨床病程通常10~20年,可分3期。在第1期中,患者無症狀,角膜後面中央部有分佈不規則的點狀贅生物及塵埃狀色素小點。其後,後彈力層可呈灰色並加厚。第2期,角膜基質及上皮發生水腫,患者視物不清,並有耀眼感。基質水腫起初出現於後彈力層前方及緊靠前彈力層處,之後全部基質逐漸呈毛玻璃狀,且在腫脹中出現含液體的裂隙,使後彈力層形成皺褶。上皮水腫起初使角膜表面呈豬皮狀或似灑滿小水滴,後逐漸形成大卵圓形或彎曲的上皮下大泡,破裂時引起發作性疼痛。由於基質變混及不規則散光,視力急劇減退。睡醒時視力尤差,因睡眠中淚液揮發減少使其滲透性降低,以致角膜水腫增加。第3期,上皮下結締組織出現,同時上皮水腫減少,視力盡管已極差降至僅辨手動,但自覺較前舒服。此期可出現一些併發症,例如上皮脫落、微生物所致潰瘍、周邊部新生血管及眼壓升高。
裂隙燈下檢查角膜病變始於中央部,漸向周邊擴充套件。從角膜後方至前方可出現下列改變:角膜點狀變性,後彈力層增厚並起皺;內皮色素沉著;基質水腫,出現上皮下結締組織和周邊部表層新生血管;上皮水腫及大泡。突出的改變為角膜後部中央呈銀箔樣(beatensilver)外觀變性,改變類似ICE綜合徵所見,但較粗糙。最顯著的病理組織學改變位於後彈力層後方,內皮細胞產生新的膠原組織,臨床上表現為後彈力層增厚。後彈力層與新生的膠原組織形成多板層結構,以PAS染色後呈現濃淡相間的層次,併產生臨床所見灰色盤旋狀圖案。
Fuchs內皮上皮營養不良可伴有兩種型別青光眼:開角型青光眼和閉角型青光眼,估計發病率佔10%~15%。其開角青光眼發生機制可能與小樑內皮網受累有關。淺前房和Fuchs營養不良時角膜實質逐漸增厚,導致虹膜角膜角完全關閉,而發生急性閉角型青光眼。許多病例,房角關閉發生在角膜水腫發生之前。這些病例青光眼的機制與遠視眼和淺前房有關,同時可能與Fuchs營養不良具有某些聯絡。在青光眼發生機制上,Fuchs營養不良與ICE綜合徵不同。
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