先天性主動脈瓣上狹窄有⑴升主動脈根部環狀縮窄⑵主動脈瓣上膈膜型狹窄⑶長段升主動脈發育不全。它的主要病變是主動脈侷限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數（95％以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處，亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓，胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史。先天性主動脈瓣上狹窄的預防方法有哪些呢？
1、適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，預防感染性心內膜炎，定期隨訪和複查超聲心動圖。
2、針對甲亢同時合併低鉀型週期性麻痺的特點，患者除進食低碘、高蛋白、高維生素飲食除外，還應多吃豆類、水果、紅棗、花生、動物內臟等含鉀高的食品，此類食物每100g含鉀200mg。
3、宜少食多餐，每日4～6次，菜餚宜清淡。
4、應選用含鉀較高的食物，如豆類及豆製品，畜肉類、禽類、雞蛋、蔬菜、鮮、乾果類及各種果。
5、忌食高糖和過鹹的飲食，如巧克力、甜點心、月餅、鹹菜、醬瓜等。
本病病因尚不明確，故目前無有效預防措施。由於本病常合併主動脈瓣畸形,冠狀動脈擴張和開口位置異常,右心室流出道狹窄和二尖瓣病變,術前應對此類患者進行詳細的檢查,以便及時處理。在切除主動脈壁內異常纖維嵴或隔膜時,要避免損傷瓣膜和冠狀動脈,防止術後發生殘餘心臟畸形和嚴重併發症。術後應保持迴圈狀態穩定,控制血壓,減少補片部位的出血。維持心功能穩定,防止心律失常的發生,以期達到良好的手術效果。
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