尿中有較多尿卟啉是由於卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排洩增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起，有家族發病史。如何有效預防尿中有較多尿卟啉呢？
1、一般措施
(1)預防為先：避免近親結婚，可預防本病的發生;患者應嚴格戒酒，女性患者不宜妊娠分娩。
(2)情緒穩定：根據患者的不同情況作好心理護理，樹立戰勝疾病的信心，不宜過喜、過悲，過怒，避免精神刺激。
(3)避免陽光曝晒：有光感性皮炎的人，應避免陽光照射。
(4)密切監護：治療過程中，應注意水、電解質平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等併發症時，需分辨原因，適時處理，進行呼吸監護，特別在有吞嚥障礙、聲音嘶啞、失聲時尤應注意，及時使用輔助呼吸，使呼吸麻痺病人渡過危險。
(5)謹慎用藥：患者應嚴格謹慎使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥及苯妥英鈉、灰黃黴素和雌激素，以防誘發或加重本病。
2、營養原則
本病患者宜進高糖、高蛋白、多種維生素、容易消化而無刺激性的軟質食物。
(1)糖類：本病患者宜攝入高糖，對防止和治療均有效，每天攝入量不少於300g，可達500g或更多，靜脈滴注或口服。
(2)蛋白質：患者應進富含多種氨基酸的高價蛋白質，如蛋類、魚類、牛奶等動物蛋白質。
(3)維生素：由於該病患者體內卟啉前體合成酶大量消耗組織中的維生素B6，可造成維生素B6缺乏，亦由於本病對肝臟和神經系統的損害，故應適當補充維生素B類，另外，維生素E可阻斷、逆轉卟啉前體合成酶(限速酶)的誘導合成，故應適當給予維生素E。
3、藥物治療
(1)急性間歇型：急性期須迅速緩解症狀。葡萄糖和羥高鐵血紅素能抑制-ALAase，使病情迅速緩解。葡萄糖每天給予400g左右。如病不能進食，可予10%或25%葡萄糖溶液靜脈滴注，每小時輸入10～20g;必要時加用胰島素。羥高鐵血紅素可予每千克體重3～4mg，溶於生理鹽水中，靜脈緩慢注射：時間不少於10min，按病情需要每12小時重複1次：一般在首次注射後48h，症狀即可緩解;短期內使用較大劑量可引起腎損害需予注意。對症處理可使用安定、氯丙嗪、丙氯拉嗪、安定副醛、水合氯醛等;高血壓可使用降壓藥，但甲基多巴不能使用。普萘洛爾(心得安)能阻抑-ALAase，曾有報告劑量用至100mg，4次/d，能減輕心動過速、腹部不適和焦慮。治療過程中還應注意水，電解質平衡，有低鈉血癥、低氯血癥、低鎂血癥、水不足或過多等併發症時，需分辨原因適當處理。
(2)遲發性面板型：靜脈放血以減少肝血含鐵量能使面板症狀緩解，肝功能得到改善。可每週放血1次，每次300～500ml，直至血紅蛋白降至110g/L、血細胞比容降至38ml%時停止。如尿中卟啉排出仍未下降，則待血紅蛋白升高或回覆正常水平後，再行放血。
混合型和遺傳性糞卟啉型：急性間歇型症狀時，處理與急性間歇型相同。對於面板症狀的處理主要是防止創傷和日光照射。β-胡蘿蔔素是否有效，有待研究。
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