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  尿中有較多尿卟啉是由於卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一種卟啉代謝紊亂的疾病,以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排洩增多為特點。卟啉病為先天性疾病,主要由於與血紅素合成有關的各種酶缺乏所引起,有家族發病史。原卟啉病的預防方法有哪些呢?
  治療原則為避免日照和減少原卟啉對肝臟毒性。
  1、避光:患者應儘可能避免直接暴露於日光下,穿深色衣服,或穿特殊鈦、鋅防護服,也可外用雙羥苯宗(二羥基丙酮),指甲花素防護劑。
  2、胡蘿蔔素:進食含有高胡蘿蔔素食物,或者直接服倍他胡蘿蔔素(β-胡蘿蔔素),這種藥物對光敏感者的面板能起保護作用,加強面板對日光的耐受性,其明確的作用機制並不清楚,20~60mg/次,3次/d,口服。可根據病人對藥物的療效或血液胡蘿蔔素的含量,適當增減劑量。患者可於日光強烈的春、夏季服藥。療效最大出現於服藥後1~3個月,停藥後療效還可以維持1~2個月,一般無明顯的不良反應。
  3、正鐵血紅素:正鐵血紅素通過抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,減少原卟啉的產生。劑量為4mg/(kg·d),靜脈滴注,1個療程用6天。
  4、考來烯胺:因可以結合原卟啉並通過糞便排出體外,部分減少原卟啉的肝腸迴圈,降低紅細胞和血漿的原卟啉水平,同時還可以使原卟啉所致的肝臟損害得到改善。用法:4g/次,3次/d,口服。

  5、其他藥物:過去用某些抗瘧藥如米帕林、羥氯喹等治療,對部分病例也有一定療效。藥用炭的吸附作用可以阻斷卟啉的肝腸迴圈,使臨床症狀得以完全緩解,4g/次,3次/d,涼開水調成糊狀口服,連用9個月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治療也可以取得好的療效。
  大多數患者預後良好,一般不會形成永久殘疾和影響壽命。併發膽石症者較多,個別病例有慢性肝內膽汁淤積,可以發生肝硬化,應注意併發症的防治。預防應避免日光照射,做好防晒措施。避免食用光敏食物。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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