科室:

  食管蠕動差,擴張及梨狀窩鋇劑滯留是皮肌炎與多發性肌炎的消化系統症狀,皮肌炎和多發性肌炎目前認為屬於自身免疫病範疇。DM表現為面板和肌肉的瀰漫性炎症,面板出現紅斑、水腫,肌肉表現為無力、疼痛及腫脹,可伴有關節痛和肺、心肌等多臟器損害。PM無面板損害,目前DM和PM的病因與發病機制尚未明瞭。

  食管蠕動差擴張及梨狀窩鋇劑滯留的診斷:

  面板和肌肉是兩組主要症狀,面板往往先於肌肉數週至數年發病,也可先有肌炎或肌肉和面板同時發病。面板與肌肉症狀常不平行,可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現症狀的器官可以不是面板或肌肉,而是心、肺或胸膜,表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。

  1、面板症狀:典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延到眶周,逐漸向面、頸、上胸部V字區擴充套件(圖1~3)。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹,伴毛細血管擴張,色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron(戈登)徵或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron徵是診斷DM的重要依據,尤其是前者,出現最早,對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。DM的其他面板損害型別還有異色症、紅皮病、面板血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現面板異色症伴有惡性腫瘤的可能性增大。面板血管炎、面板鈣沉著多發生於JDM,有面板血管炎者易同時有系統性血管炎,往往症狀較重,治療不當時預後差。有面板鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好,但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹症和腹腔內出血的報道。很少發生的皮損型別有斑塊狀面板黏蛋白沉積與水皰或大皰損害,黏蛋白沉積易發生於中老年女性患者,可以是DM的首發症狀。水皰或大皰的預後較差。

  2、肌肉症狀:累及橫紋肌,但骨骼肌的受累比心肌常見得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四頭肌等。多對稱發病。病變肌肉有無力和疼痛等症狀,並表現出相應的運動障礙,如上肢抬高困難,下肢不能抬步和下蹲後不能起立。較重者抬頭困難,翻身不能,顯示頸和軀幹部肌群的受累。嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數釐米,甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞嚥困難、進食咳嗆、發音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有複視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。

  3、其他系統症狀。消化系統:在系統損害中消化道症狀最多見,表現為腹脹、食慾降低、消化與吸收不良、便祕或腹瀉。近1/3的患者有吞嚥困難,主要是吞嚥固體食物困難,在平臥位時行食管鋇餐造影,2/3的患者可發現異常,如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死,發生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎,此時可檢測到抗線粒體抗體。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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