科室:

       先天性X因子缺乏:本病極少見,是常染色體隱性遺傳,患者父母常為近親婚配,男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症狀,出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀,雜合子型的因子X濃度約在20%~50%之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查,凝血酶原時間(PT),部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長,後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主,可用貯存血漿,PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10~15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5%~10%。嚴重出血者的止血濃度約在15%~20%。容易混淆的症狀有哪些呢?

  1、血友病甲
  血友病甲(hemophiliaA,HA)是一種X染色體連鎖的凝血因子Ⅷ量和分子結構異常引起的隱性遺傳性出血性疾病,臨床特點為“自發性”關節出血和深部位組織出血。
  2、血友病乙
  血友病乙(hemophiliaB,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現與血友病甲相似,其發病機制為缺乏因子Ⅸ。
  3、維生素K缺乏
  維生素K是脂溶性維生素中含有2-甲基-1,4萘醌的一族同系物,為一種合成的不含側鏈的化合物,呈脂溶性,它的衍生物可溶於水,作為“抗出血維生素”的維生素K是肝臟中凝血酶原和其他凝血因子合成必不可少的。天然存在的維生素K是黃色油狀物;人工合成的則是黃色結晶粉末。所有的維生素K都抗熱和水,但易遭酸、鹼、氧化劑和光(特別是紫外線)的破壞,維生素K缺乏是維生素K缺乏症所表現出來的一系列症狀。維生素K缺乏症是由於缺乏維生素K引起的凝血障礙性疾病。

  4、系統性紅斑狼瘡
  系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosus,SLE)是一種累及多系統、多器官並有多種自身抗體出現的自身免疫性疾病。由於體內有大量致病性自身抗體和免疫複合物而造成組織損傷。臨床上可出現各個系統和臟器損傷的表現,如面板、關節、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經系統、血液系統等等。該病在世界範圍內均有出現,患病率為4/10萬~25/10萬,亞洲及黑人患病率較高,我國的患病率為70/10萬~75/10萬。女性發病明顯多於男性,約為10∶1,育齡婦女為發病高峰,老人及兒童也可患病。本病屬於中醫學的陰陽毒、陽毒發斑、蝴蝶斑、日晒瘡、鬼臉瘡、面遊風等病證範疇。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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