先天性X因子缺乏：本病極少見，是常染色體隱性遺傳，患者父母常為近親婚配，男女均可發病。由於因子X可涉及內在和外在凝血系統的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症狀，出血程度與因子X的濃度有關。純合子型一般均有出血症狀，雜合子型的因子X濃度約在20%～50%之間可以沒有出血傾向。實驗室檢查，凝血酶原時間(PT)，部分凝血活酶時間(PTT)及蛇毒時間均延長，後者可與因子Ⅶ缺乏症相鑑別。治療以因子X補充為主，可用貯存血漿，PPSB或因子X的濃縮製劑。每公斤體重輸注10～15ml血漿。因子X的有效止血濃度約在5%～10%。嚴重出血者的止血濃度約在15%～20%。如何有效預防先天性X因子缺乏呢？
(一)治療
替代治療是本病出血癥狀的主要治療方法。一般輕微出血不需要治療。外傷後嚴重出血，手術後出血均需替代治療。FⅪ半衰期約52h，因而隔天輸注1次即能維持血漿水平。FⅪ彌散率低，容易提高血漿水平。國內尚無濃縮FⅪ製劑，可用新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，也可用已去除冷沉澱的上清血漿。血庫全血在1周內損失約80%的FⅪ，因而不適用。一般每kg體重給予5～20ml血漿可使FⅪ水平上升到25%～50%，達到有效止血水平。外科手術正常止血所需確切FⅪ水平並不清楚，一般認為應達到或超過50%。手術前輸注30ml/kg新鮮血漿可達到此水平。術後每天5ml/kg或隔天10ml/kg新鮮血漿直至傷口癒合。國外已有濃縮FⅪ製劑。治療併發症主要為肝炎及其他與輸血有關的病毒的傳染如艾滋病病毒等。
輸注血製品後產生FⅪ抑制物(同種抗體)的病例出血嚴重，血漿替代治療止血無效，用啟用的凝血酶原複合物可能有效。
(二)預後
1、本病一般出血輕微，因出血導致的死亡率很低。預後取決於病例出血的嚴重性和替代治療併發症，出血輕微者預後良好。
2、嚴重缺乏FⅩ的患者可有與血友病甲和血友病乙類似的慢性關節疾病。由於反覆輸注血漿和凝血因子濃縮製劑使一些患者感染上乙型肝炎或丙型肝炎，進而導致慢性肝臟疾病。
3、應用的濃縮製劑存在誘發血栓形成和DIC的危險。
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