科室: 兒科 副主任醫師 歐少陽

  紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症是一種遺傳性代謝缺陷,為X伴性不完全顯性遺傳,男性發病多於女性。由於G6PD缺乏症變異型很多,臨床表現差異極大,輕型得可無任何症狀,重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血,一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發急性溶血,重得可危及生命。部分病例因食用蠶豆後發病,故俗稱蠶豆病。

  全世界約2億人罹患此病。我國是本病的高發區之一,呈南高北低的分佈特點,患病率為0.2-44.8%。主要分佈在長江以南各省,以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為高。我們揭陽也是高發地區。

  如何預防 G-6-PD缺乏症?

  1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品。

  2.禁止使用含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲。  

  3.避免感染性誘因,如病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。

  4.避免使用的藥物:引起G-6-PD缺乏症患者溶血的藥物主要有抗瘧藥(伯氨喹、撲瘧喹啉、戊奎等)、磺胺類藥物(磺胺甲異嚼唑、磺胺吡啶、對氨苯磺醯胺、磺胺醋醯等)、解熱鎮痛藥(乙醯苯胺、氨基比林、保泰鬆等)、呋喃類(呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林等)、其他(噻唑碸、萘啶酸、尼立達唑、三硝基甲苯、萘(樟腦)、亞甲藍、川蓮、甲苯胺藍等)。中藥:薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、珍珠末、金銀花、牛黃,開口茶、七釐散、嬰兒素、牛黃解毒丸、保嬰丹。

  凡感染後或接觸或服用用以上食物或藥物數小時或數天內,出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等症狀,屬急性溶血反應,宜緊急就診!

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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