顱咽管瘤手術治療，患者一般情況良好，首選治療為腫瘤全切除。如腫瘤與頸內動脈、視神經等周圍組織密切粘連以及腫瘤較大浸潤下丘腦時，即使勉強切除，其效果不一定滿意。手術入路有多種，如經額下入路，經翼點入路，終板入路，經胼胝體穹隆間入路或經皮層側腦室入路，經蝶竇入路，聯合入路等。
放療被認為是原發腫瘤次全切除及治療復發腫瘤的有效輔助手段。由於顱咽管瘤本身屬於良性腫瘤及放療本身所固有的副反應，對於腫瘤全切除的病人，多數醫師不主張常規進行放療。但是對於手術殘存的腫瘤，則需要考慮放療。常規的外放射治療劑量不易掌握，難以做到既能控制復發又能避免或降低放療帶來的腦損害。如果放療劑量超過55Gy，抑制腫瘤復發的作用不僅無明顯提高，反而增加了遲發性毒性反應發生的可能。曾有文獻報告：對於接受放療的兒童，其中32％~33％的病兒由於學習能力下降而不得不接受特殊教育。其他放療的併發症包括放射誘導的腫瘤形成(如膠質母細胞瘤、肉瘤、腦膜瘤)、放射性腦壞死、放射性血管閉塞、放射性血管炎症、視神經炎、痴呆、基底節鈣化下、丘腦-垂體功能障礙及下丘腦性肥胖等。
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