科室: 兒科 副主任醫師 王三梅

  川崎病,是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發熱、出疹性小兒疾病,目前已成為兒童最常見的獲得性心臟病之一。

  一、川崎病的定義

  川崎病,又稱為面板粘膜淋巴結綜合徵,1967年由日本的川崎富作醫生首先報道並以他的名字命名,是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發熱、出疹性小兒疾病。臨床歸類在結締組織疾病類。

  由於川崎病在早期的臨床表現主要為發熱,常常會被認為是兒童喉嚨發炎或感冒,容易造成誤診和漏診,所以做好疾病的診斷和鑑別尤為重要。

  二、為什麼要科普這個疾病

  即使發病率較之前有明顯上升,川崎病仍然是一種少見病。讓大家瞭解是因為:

  1、川崎病對心血管系統有侵害,主要會侵害冠狀動脈(心臟的供血血管),目前川崎病導致的心臟損害已上升為小兒後天性心臟病的第一位。

  2、發熱5天是川崎病診斷的一個關鍵時間點。隨著臨床醫生對川崎病的認識越來越多,如持續發熱臨床醫生應考慮川崎病可能性。瞭解一些川崎病的知識,醫生交代病情時家長不致太慌亂。

  3、川崎病診斷後需要住院治療,經過標準治療大多數川崎病的預後良好。

  三、川崎病什麼表現

  1、發熱持續5天以上,用抗生素無效(川崎病一般伴有白細胞及CRP的增高,病程早期未診斷為川崎病時一本會給予抗生素)

  2、眼結膜充血明顯,一般看時像哭過的,嚴重的像小兔子

  3、口脣充血、皸裂,楊梅舌:嘴脣紅的特別明顯。舌頭紅,舌乳頭凸起像楊梅

  4、出皮疹:皮疹形態不一,沒有特別的特徵性。發熱出疹的疾病很多,但如發熱超過5天伴發皮疹,川崎病是要高度懷疑的。

  5、頸淋巴結腫大:有時頸部淋巴結腫大非常明顯,甚至誤診為淋巴結炎。

  6、手足掌及指趾端紅,硬性水腫,恢復期手、足從指趾端開始脫皮

  四、川崎病的診斷,發熱初期會被誤診嗎

  川崎病的診斷主要依據患兒的症狀。上述症狀佔據5條即可診斷,此為典型川崎病。但近年報道不完全性或不典型病例增多,約為10%~20%。上述症狀具備2-3條,但有典型的冠狀動脈病變,也可以確診為川崎病。一旦疑為川崎病時,應儘早做超聲心動圖檢查。

  在病程的2-3天患兒可能僅僅發熱,其他症狀不明顯,常常診斷為感冒。但家長不必要每次發熱都擔心川崎病。

  1、一是本病發生率低。

  2、再有如果川崎病不會只有發熱,一定會有上述的其他症狀,即使醫生也需要看到這些症狀才可以考慮診斷,家長要做的是針對發熱的孩子要每天注意有無皮疹,如發熱伴發皮疹要就診。

  3、還有,川崎病的治療目前的共識是:在病程第5-10天進行丙球治療,這樣對預防冠脈擴張是最有效的。家長擔憂的發熱兩三天未診斷治療會不會耽誤,這種顧慮是不必要的。

  五、川崎病有特異性的治療

  大劑量靜脈輸注丙種球蛋白加阿司匹林是川崎病的標準治療。治療效果良好,緩解發熱皮疹等症狀比較快,更重要的是可以降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率,這是影響川崎病預後的關鍵點。

  1、川崎病丙球治療需要住院。丙球很貴,所以需要花很多錢。

  2、除上述治療外,還需根據病情使用潘生丁以及其他對症藥物。

  六、川崎病的治療

  家長一聽川崎病一般立即蒙了,覺得得了怪病,立即問是不是可以治好。川崎病聽著嚇人,治療也很重,但絕大多數患兒預後良好,適當治療可以逐漸康復。

  病情穩定出院後需在心血管專科隨診,檢測相關化驗指標,定期複查超聲心動,監測冠狀動脈及心臟情況。根據病情逐漸減停藥物。川崎病有復發病例,但比率很低,約1-3%。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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