顱內蛛網膜囊腫是兒童很常見的良性病變，其發病率約佔兒童顱內病變的1％，其中90％位於幕上，60％位於顱中窩(亦稱為側裂蛛網膜囊腫)。由於其確切的發病機制及自然病史尚不完全明確，因此，目前尚沒有蛛網膜囊腫的治療指南。絕大多數蛛網膜囊腫是無症狀而被偶然發現，少數囊腫可以進行性增大，表現為頭痛、囊腫破裂出血、硬膜下積液、癲癇等。對於症狀性蛛網膜囊腫的患者，公認應予手術治療;而對於無症狀者，是否給予預防性手術治療，目前爭議較大。
1、蛛網膜囊腫的自然病史
蛛網膜囊腫的確切自然病史並不明確，由於絕大多數患者是進行顱腦影像學檢查而被發現的，因此長期的神經影像學觀察有助於瞭解蛛網膜囊腫的自然病程。一項對11738例兒童連續11年的磁共振檢查發現，蛛網膜囊腫的檢出率為2.6％;在平均隨診觀察3.5年的111例患兒中，蛛網膜囊腫體積增大者11例(9.9％)，縮小者13例(11.7％)，無變化者87例(78.4％);其中低齡與囊腫增大密切相關，在首診時所有>14歲的患兒均無囊腫增大或出現新症狀。另一項對48417例成人連續12年的磁共振檢查發現，蛛網膜囊腫的檢出率為1.4％(661例)，其中無症狀者佔94.7％，有症狀者僅佔5.3％(35例)，有症狀者中24例(3.6％)需要手術治療。雖然絕大多數蛛網膜囊腫無症狀，但亦有少部分患者會出現自發性囊腫破裂或出血，嚴重時甚至危及生命，其發生比率為6％，直徑>15 cm的蛛網膜囊腫更容易破裂。有文獻證實，直徑>5 cm的蛛網膜囊腫及近期有頭部外傷是囊腫破裂或出血的危險因素。
2、蛛網膜囊腫的手術指徵
對於症狀性蛛網膜囊腫應予以手術治療，其指徵包括：
（1）囊腫導致的梗阻性腦積水；
（2）顱內壓增高；
（3）與囊腫明確相關的癲癇；
（4）局灶性神經功能障礙；
（5）進行性增大的囊腫；
（6）囊腫破裂導致的硬膜下積液或血腫。
而對無症狀者，特別是直徑>5cm的蛛網膜囊腫是否應予預防性手術，目前還存在爭議。支持者認為，直徑/>5 cm的囊腫其破裂出血的風險較大，應給予積極的手術干預;反對者認為，較大囊腫的破裂風險比率僅為6％，即便破裂出血時再予以手術治療也完全不影響患者的預後。
結合蛛網膜囊腫的自然病史，對於年齡≤4歲的無症狀患者，尤其是嬰幼兒，應半年複查1次神經影像(CT或MRI)，如果囊腫進行性增大出現相應的症狀者，應積極手術；如果囊腫增大但仍無症狀者，直徑>6 cm者可以考慮手術，≤6 cm者可繼續觀察。對於年齡>4歲的患者，其囊腫增大的可能性明顯降低，可每年複查1次CT或MRI，對比囊腫有無變化，期間告誡患者避免劇烈運動、頭部外傷等；一旦出現頭痛、嘔吐等症狀應及時複查cT或MRI，證實囊腫破裂可行鑽孔引流或開顱清除血腫。
3、手術方式
目前主要的手術方式有：
（1）開顱囊壁切除或囊腫開窗手術；
（2）內鏡囊腫腦池造瘻術；
（3）囊腫-腹腔分流術。
最近的一項Meta分析顯示，術後5年這幾種手術方式對患者的生活質量影響無明顯差異。
國際上對於蛛網膜囊腫的手術方式更多地採用開顱及內鏡手術。2008年對國際上小兒神經外科中心(不含中國大陸)手術治療的兒童側裂蛛網膜囊腫的調查結果顯示，66.6％的醫生選擇開顱囊腫開窗手術，28.8％選擇內鏡囊腫造瘻手術，只有3家(5％)小兒神經外科中心首選囊腫-腹腔分流手術。3種手術方式的療效存在差異，其中開顱囊腫開窗術後囊腫的縮小率為92％，近全消失率為51％；內鏡囊腫造瘻術後囊腫的縮小率為75％，近全消失率為39％;囊腫-腹腔分流術後囊腫的縮小率為100％，近全消失率為89％。從囊腫消失率及縮小比率上看，囊腫-腹腔分流術效果最佳。但Shim等報道，在19例行蛛網膜囊腫-腹腔分流術的患者中，術後出現分流管依賴的有8例，平均為術後6.1年，比例高達42％;而對其中11例囊腫完全消失的病例，嘗試結紮分流管以便拔除分流管時，8例成功拔除。總體而言，國外小兒神經外科醫生對於蛛網膜囊的治療很少首選囊腫-腹腔分流手術。而近年採用內鏡治療的報道越來越多。
與國際上多數小兒神經外科醫生的選擇不同，國內很多醫院，因為沒有神經內鏡、開顱手術有一定的併發症或其他因素，對蛛網膜囊腫的治療首選囊腫-腹腔分流術。囊腫-腹腔分流術由於具有操作簡單、創傷小、囊腫消失率最高、術後療效好、近期併發症低，且可以作為開顱手術及內鏡手術的最終補救措施而被國內外廣泛應用。特別是近20年來，在國內會議交流及專業期刊的影響下，很多醫院開展了囊腫-腹腔分流手術來治療蛛網膜囊腫。近10年國內文獻倡導採用低壓普通分流管，可以很快達到囊腫明顯縮小甚至消失，縮小或消失比率高達95％，遠遠高於開顱手術或內鏡造瘻手術，影像學上及近期手術效果極佳。但隨著應用時間的延長，囊腫～腹腔分流術的遠期併發症逐漸顯現，其中包括分流管的梗阻、斷裂、良性顱內壓增高、裂隙腦室綜合徵、分流管依賴綜合徵等，尤其是分流管依賴綜合徵更為嚴重，對患兒的威脅也最大。由於目前文獻報道的分流管依賴發生率較低，尚未引起足夠的重視，很多基層醫院依然在廣泛地開展蛛網膜囊腫-腹腔分流術。但實際上分流管依賴的發生率正在逐漸增加，由早期報道的l％，增加為13％，近3年首都醫科大學附屬北京天壇醫院治療的囊腫-腹腔分流術後分流管依賴的患者越來越多(初步統計約為20％。少部分為該醫早期手術的病例，大部分為外院近年手術後的病例)。國外有文獻報道的分流管依賴比率甚至高達42％。隨著時間的延長，這一比率可能會繼續增大。早期因為發生的比率極低，可以忽略分流管依賴的這一缺陷，但是隨著時間的延長，高達13％-42％的比率已經成為囊腫-腹腔分流手術的致命缺陷。
出現囊腫-腹腔分流後分流管依賴的患兒表現為在囊腫基本消失後的半年至10餘年(平均為6年)，逐漸反覆出現頭痛、嘔吐、眼脹，早期持續時間很短，每週間斷髮作，此後發作逐漸頻繁，每日發作數次，每次持續時間從數分鐘直至數小時，後期頭痛劇烈，腰椎穿刺壓力明顯增高，眼底像顯示視乳頭水腫，CT及MRI顯示裂隙樣腦室。顱內壓監測顯示為持續高顱壓，最高壓力可達90—100 mmHg。此類患者基本為採用低壓管分流治療蛛網膜囊腫術後數年甚至達10年，神經影像往往已經看不到蛛網膜囊腫，患者多就診於神經內科，常被誤診為“靜脈竇閉塞”、“良性顱內壓增高”等而延誤治療，個別患者甚至因為嚴重的顱內壓增高、視乳頭水腫而失明。
而對於囊腫-腹腔分流術後分流管依賴患者的治療，目前極為棘手，其中裂隙樣腦室行腦室腹腔分流手術極為困難，即便在大的神經外科中心可以在導航下行裂隙腦室一腹腔分流術，雖暫時可以解決問題，但後期再出現分流管梗阻症狀依然會復發;腰大池腹腔分流遠期出現小腦扁桃體下疝的比率極高。一旦裂隙樣腦室腹腔分流管後期再次梗阻，腰大池腹腔分流出現了小腦扁桃體下疝，將再無有效的治療措施，對於醫生及患者而言都將是災難性的。
綜上所述，對於顱內蛛網膜囊腫的治療應慎重，對無症狀者以長期隨診觀察為主，選擇手術治療應極為慎重；對有症狀者應慎重選擇手術方式，囊腫-腹腔分流手術雖然具有最好的囊腫縮小率及消失率，且具有簡單、高效、併發症少的優點，但必須要正視其潛在分流管依賴的高風險;開顱囊腫開窗術及內鏡囊腫造瘻術，儘管囊腫消失率及縮小率較低，但可避免遠期的分流管依賴。
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