科室: 神經外科 主任醫師 崔志強

  過椎板缺損處向椎管外膨出

  患兒在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊,逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加,下肢畸形和大小便失禁,頭顱增大和智力減退,所以很多家長在看到孩子腰骶部有小尾巴的時候,都是很擔心的,慌忙求醫,往往走了很多的彎路。

 

  嵴髓嵴膜患者的症狀
  嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基礎上,椎管內的嵴膜和(或)嵴髓神經組織向椎管外膨出,膨出的組織在區域性形成大小程度不等的囊狀隆起。好發於腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者術前需評估嵴髓功能異常程度,是否合併其他神經管閉合不全畸形,是否存在嵴髓栓系,視具體情況決定手術方案。手術的目的是修補膨出部缺損,解除嵴髓栓系,保護神經組織結構和功能完整。手術需要將囊內的嵴髓和神經還納至椎管內。
  嵴髓嵴膜膨出手術的最佳時機是出生後第1天或48小時內,最晚可延至生後72小時。成年後手術的目的在於防止嵴髓神經功能進行性惡化。針對該患者,目前手術是唯一方法。手術的目的也僅在於防止神經功能進一步惡化。已存在的功能障礙術後可能會有部分改善,但難以完全恢復正常。與手術有關的嚴重併發症發生機率不高,較安全。
  嵴膜嵴髓膨出的症狀與體態特徵
  首先詢問病史:詢問患兒是否在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊,是否逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加,有無下肢畸形和大小便失禁,有無頭顱增大和智力減退。

  其次進行神經系統檢查:兩下肢有無運動障礙和變形,大小便有無失禁,會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄,透照時有無嵴髓和馬尾神經影,表面面板是否正常,或為半透明膜,有無潰瘍或穿孔漏液。
  然後進行嵴柱X線片:瞭解椎骨的缺損部位和範圍:X線片檢查可顯示椎管骨質發育缺損的程度和範圍。
  進行MRI檢查:能顯示囊內的嵴髓和神經根,並能發現常伴有的其它畸形,如嵴髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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