科室: 神經外科 主任醫師 金永健

  煙霧病是一種較為罕見的腦血管病,是因為某種先天或後天的原因而導致大腦主要動脈慢性進行性地狹窄或閉塞,繼而引發腦底血管網發生代償性的增生,形成煙霧狀的異常血管網,故名煙霧病。
  目前學界對於煙霧病的病因尚沒有統一的認識,還不十分明確。有的學者發現某些患者表現一定的家族傾向性,認為煙霧病的發病可能與遺傳因素有關,但是並沒有足夠的科學依據證明其遺傳性。大部分學者認為煙霧病是一種後天發生的腦血管異常疾病,但是具體病因仍不十分清楚。所以目前煙霧病也並沒有有效的預防手段。
  煙霧病最早是上個世紀六十年代由一位日本醫學專家首次發現,後來在世界其他國家也陸續發現。該病在亞洲的發病率高於其他國家。從發病人群來看,煙霧病的患者主要集中在10歲以下的兒童和40左右的成年人,呈現雙峰分佈。煙霧病的最主要危害就是可以引發腦缺血、腦梗塞和腦出血,此外還有部分患者會表現癲癇發作,尤其是一些兒童患者。
  有的學者把煙霧病的發病比作主要動脈狹窄閉塞與腦底血管網代償增生的競賽。大腦主要動脈血管(頸內動脈末端、大腦前動脈、大腦中動脈,有時也包括大腦後動脈)慢性進行性地狹窄或者閉塞,這就必然形成供血不暢,造成大腦缺血,而顱底的穿通動脈血管網為緩解這種腦缺血而發生代償性的增生,但是這種代償形成的速度遠遠低於主要動脈狹窄閉塞的程序,這就形成腦缺血,嚴重者會引發急性腦梗塞。而顱底形成的用於代償的煙霧狀血管網,因為是後期異常增生出的,血管管壁非常薄,非常脆弱,非常容易破裂,造成腦出血。所以腦缺血(嚴重了就是腦梗塞)和腦出血是煙霧病的兩大主要表現。

  在以往醫學檢查手段不發達的時候,煙霧病的檢出率非常低,但是近年隨著醫學影像技術的發展和普及,很多地方基層醫院也可以進行腦血管的相關影像檢查,所以近年來煙霧病的發病率和檢出率有上升的趨勢。煙霧病的檢查和診斷主要依靠影像檢查,DSA,即全腦血管造影,是診斷煙霧病的金標準,可以客觀真實而全面的反映腦血管的形態,為診斷和後期的治療提供可靠依據。除此之外,CT血管成像(CTA)、核磁血管成像(MRA)等也可以作為診斷煙霧病的依據。
  從該病發現之初,國際國內醫學界就開始了對煙霧病治療的研究與探索,目前已經取得了很大進展,形成了較為有效的治療手段。醫學界普遍公認,煙霧病內科保守治療意義不大,一旦發現並明確診斷應該儘快進行手術治療。目前,聯合血管搭橋手術是一種非常先進而有效的手術方式。不同於傳統的直接搭橋或者貼敷手術,聯合血管搭橋手術是一種符合複合術式,將直接搭橋和貼敷術兩種術式放在同一臺手術中一次完成,在直接搭橋立即完成通血,迅速改善腦血供的同時,對腦表面進行多因素貼敷,包括顱骨骨膜、硬膜、顳肌、腦膜中動脈等血管再生能力比較強的組織,擴大了貼敷因素,誘導形成新生血管,更大範圍地改善腦供血。這等於為手術加了多重保險,療效確切而可靠。

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