科室: 心內科 住院醫師 崔志軍

  Coats病如不作治療,它的自然病程常持續發展至失明。治療主要是凝固病變血管使其閉鎖不再滲漏;血管滲漏終止後,原有的視網膜內及視網膜下的滲出,將被逐步吸收而消失。早期當血管及滲出病變限於周邊時,治療後有望保留正常視力。但當病情進入後期,黃斑區大量滲出甚至出現機化時,永久性視力障礙則不可避免。參照Shield等的報道及筆者的經驗,處於第一期,僅有周邊毛細血管擴張,不伴視網膜滲出,也不影響視力的病例,可能在較長時間內不發展,可以觀察。第二期:毛細血管擴張伴附近視網膜黃白色滲出,使用鐳射封閉擴張的毛細血管(兒童可用間接眼底鏡輸出鐳射),防止滲出繼續增加。第三期:毛細血管擴張伴滲出性視網膜脫離,此時因視網膜已有脫離,鐳射無法對色素上皮起治療作用,須改用冷凝。頂壓冷凝頭驅走病變區的視網膜下液後,冷凝能夠達到異常血管而起治療作用。第四期:視網膜全脫離,高度脫離的視網膜即使用冷凝也難奏效。對於1~2個象限病變,只能通過手術放出視網膜下液後,再冷凝擴張的毛細血管,由於1次冷凝可能不足以封閉所有異常血管,在病變處加一外加壓,便於術後再施鐳射治療。如3~4個象限都有毛細血管擴張及視網膜全脫離時,以選擇玻璃體手術為宜。術中經鞏膜穿刺或內路切開視網膜放出視網膜下液,見到黃色夾雜著閃亮的膽固醇結晶的視網膜下液更可幫助我們明確診斷。經放液,視網膜復位後,眼內鐳射對準每一異常血管及附近的無灌注區作光凝。嚴重病例作1次光凝估計不能完全封閉異常血管時,可考慮注入矽油,使視網膜保持復位狀態,以便術後繼續進行鐳射治療。待擴張的毛細血管消失,視網膜復位,通常6~8個月後可取出矽油。我們曾對10例晚期Coats病伴發高度視網膜脫離的病例進行了玻璃體手術及術中光凝治療。9例已取出矽油,經過1~5年,平均3年的隨訪,視網膜均復位,視力維持原狀或稍有提高,最好的1例從術前的手動提高到0.1;眼球外形良好,無一例發生新生血管青光眼或眼球萎縮。Kiratli和Eldem報道Coats病高度視網膜脫離,單純鞏膜穿刺放視網膜下液,結合冷凝治療異常血管成功的病例。Han等報道經鞏膜穿刺放視網膜下液,預防或治療因高度視網膜脫離,致虹膜、晶狀體隔前移而產生的繼發性閉角性青光眼。Yoshizumi等用玻璃體手術成功治療晚期Coats病。經過近年來的實踐,我們看到一些晚期Coats病例通過鞏膜或玻璃體手術,病情得到緩解,雖因黃斑病變,未能明顯改進視力,但保留了眼球,使患兒免除了摘除眼球帶來的傷害與痛苦。但在作手術前,必須將RB排除在外,否則手術可能造成腫瘤的擴散與轉移,危及患者生命。對已出現新生血管性青光眼伴劇烈疼痛的眼球,可考慮眼球摘除;而對那些無症狀、已失明且恢復無望的眼,則可觀察不予處理。最後要提出的是,Coats病是一終身疾病。即使經過適當治療後病變已經痊癒,日後仍可復發。長期隨訪不容忽視,一旦發現新的異常血管即應作鐳射治療,防止病變再發展。

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