科室: 心內科 住院醫師 崔志軍

  1、眼部表現眼部病變可以是白塞病僅有的表現,也可以與其他系統病變尤其是中樞神經系統病變同時存在,眼部病變通常開始侵及一眼,最終累及雙眼,但其中一眼發病更重些,1/3患者有無菌性前房積膿,Behcet將此描述為典型的眼部表現,一般出現在疾病的晚期,並很快消失,無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區別在於前者不發生凝結,並可隨體位的變化而移動,前葡萄膜,視網膜和視神經血管性病變比前房積膿更多見,前葡萄膜炎可引起白內障,虹膜後粘連和繼發性青光眼,視網膜血管炎一般累及動靜脈的小分支,出現血管白鞘,以及視網膜內出血,水腫和滲出,視網膜中央靜脈或分支阻塞,小動脈變細和靜脈迂曲擴張,有時可發生漿液性視網膜脫離,視神經血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經萎縮,視網膜和視神經血管炎可導致失明。
  (1)鞏膜炎:白塞病性鞏膜炎罕見,同樣鞏膜炎伴發白塞病也是罕見的,鞏膜炎患者白塞病的發生率0.68%,鞏膜炎可是白塞病僅有的症狀,引起患者的重視而就醫,經進一步檢查診斷為白塞病,也可以與視網膜血管炎和視盤炎同時發生,對雙眼複發性視網膜血管炎相關的年輕鞏膜炎患者,要重點考慮到白塞病的可能,進行詳細的全身黏膜和面板檢查有助於本病的診斷,鞏膜炎活動可以與全身疾病的活動同步。

  (2)鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在白塞病患者也是罕見的,常在視網膜血管炎和視盤水腫等眼病之後發生,像其他眼部異常一樣,在白塞病的活動期可出現鞏膜外層炎。
  2、非眼部表現臨床表現除口腔潰瘍,生殖器潰瘍和眼部炎症外,還有侵及面板,關節,大血管,胃腸道和中樞神經系統的表現。
  (1)口腔黏膜潰瘍直徑2~10mm,呈圓形和卵圓形,基底中央黃色,周圍有紅色暈輪,潰瘍常不止1個地方出現,好發於頰黏膜,脣,齒齦,舌和咽部,潰瘍3~30天癒合,潰瘍易復發,通常不遺留瘢痕,女性外生殖器,陰道,甚至子宮頸和男性陰囊,陰莖的黏膜潰瘍與口腔潰瘍相類似,但複發率低,潰瘍較深,通常遺留有瘢痕,生殖器潰瘍比口腔潰瘍少見,非黏膜性生殖器潰瘍的特徵為出現中央潰瘍的結節病變。
  (2)白塞病典型的面板受損包括結節性紅斑,膿皰,痤瘡樣丘疹及面板過敏,針刺試驗(pathergytest)即針刺,皮內注射空氣或生理鹽水24~48h後出現顯著的紅色腫脹,皮疹,頂端小膿皰或毛囊炎,是為陽性,這些均是面板血管炎的非特異性表現,針刺試驗反應陽性,在日本和土耳其患者的陽性率為90%,我國患者陽性率為62.2%,該試驗特異性很高,很少在其他疾病和正常人中呈陽性。
  (3)白塞病的60%患者可出現類風溼因子(RF)陰性的非遊走性複發性關節炎,不留畸形,好發於膝,踝,腕關節,尤其膝關節最多受累,心血管受累主要是動靜脈阻塞和動脈瘤,幾乎不同部位的大,中,小血管皆可受累,發生靜脈病變是動脈病變的2倍,表現為深靜脈阻塞(常見於上下腔靜脈,鎖骨下靜脈,股靜脈,髂靜脈和肝靜脈等)和淺表血栓性靜脈炎,動脈病變多發生鎖骨下,腎,頸和股動脈的狹窄或阻塞,白塞病發生心血管異常者預後不良,可發生胃腸道潰瘍,特別是迴腸下端和右結腸,部分患者的腸道潰瘍進一步發展至穿孔,需進行部分結腸切除和遠端迴腸切除術,10%的白塞病患者中樞神經系受累可引起感覺,運動和神經精神異常,腦膜腦炎可引起頭痛,發熱,頸項強直,腦脊液細胞增多和區域性神經功能障礙。

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