三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中佔0.5～1％。三尖瓣下移畸形係指三尖瓣畸形，其後瓣及隔瓣位置低於正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合併卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。由於右心房內血量較多，壓力增高，其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經三尖瓣入右心室，因肺動脈狹窄，進入肺迴圈的血量減少，故回入左心房的動脈血量也少，此時再與自右心房分流來的靜脈血混合，經二尖瓣而入左心室及體迴圈。
三尖瓣下移病例預後也有較大差異，臨床上呈現重度紫紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現充血性心力衰竭後大多在2年內死亡，約3％的病例發生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。一般只能通過手術治療，有姑息手術和瓣膜置換術，前者近期效果好，後者近期、遠期效果都可以。
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