特發性血小板減少性紫癜( ITP) 好發於20～40 歲生育年齡的女性, 而且不影響生育功能, 所以ITP 合併妊娠者較常見。ITP 是妊娠前3 個月血小板減少最常見的原因, 佔妊娠者的011 ％ , 佔孕期血小板減少者的510 ％。根據ITP 的發病機制, 患者體內有抗自身血小板的抗體(PAIgG) , 此抗體不僅可使患者自身血小板遭到破壞而減少, 還可以通過胎盤進入胎兒體內, 損害胎兒血小板, 引起胎兒血小板減少。因此ITP 合併妊娠時的治療必須同時面對兩個患者, 即母親和胎兒。
ITP 合併妊娠時母親的治療
女性ITP 患者一旦妊娠後, 血小板會進一步下降, 症狀會加重。因此原則上ITP 女性患者最好暫不妊娠, 特別是嚴重的ITP (血小板< 20 ×109/ L) 患者, 因為妊娠後除病情可以進一步加重外, 治療亦比較困難, 這是因為許多治療不但會增加妊娠合併症, 而且對胎兒可能會有影響, 致使許多藥物不能如同非妊娠時那樣應用, 常受到許多限制。根據母親血小板減少程度的不同, 處理亦異, 介紹如下。
輕度ITP (血小板> 50 ×109/ L , 臨床無出血表現) 的治療
患者一般可正常妊娠, 不需要特殊治療, 可以口服氨肽素1g , 3 次/ d , 長期服用無副作用。但應注意避免感冒和外傷,平時應有規律地生活和嚴密觀察全身的出血傾向, 並定期(1個月左右1 次) 做血小板計數檢查, 加重時可按下面的情況治療。
中度ITP 〔血小板(20～50) ×109/ L〕的治療
患者一般伴有不同程度的出血表現, 對首選治療尚有爭議。糖皮質激素在非妊娠女性雖可首選, 但在妊娠後應用會有較多副作用, 如可致妊娠糖尿病、骨質疏鬆、體重增加, 也可導致血壓升高而增加先兆子癇的危險, 儘管對胎兒的致畸作用不肯定, 但妊娠前3 個月一般不主張應用, 妊娠4～6 個月可用可不用時應慎重使用, 而妊娠後3 個月若無其他禁忌證時一般均可應用。此藥療效較好, 應用方便, 而且便宜, 應用方法和劑量與非妊娠者相同, 只是體重不能按妊娠時的體重計算, 而是按妊娠前的體重計算, 當有效後應減量至最低有效維持量。目前對ITP 合併妊娠療效最好而副作用最小的還是靜脈滴注大劑量丙種球蛋白, 若出血症狀較明顯時, 儘管血小板的數量不太低(可能合併血小板功能異常) 仍需應用, 用法和用量與非妊娠時相同,只是體重按妊娠前的體重計算, 因為丙種球蛋白的半衰期為10 天左右, 所以為保持有效濃度, 必要時可每10 天左右靜脈再補充10g 維持。此藥的最大缺點是價錢太貴, 若有條件者應列為首選。而非妊娠者可應用的其他藥物如長春新鹼、環磷醯胺、丹那唑等均有致胎兒畸形等副作用被列為禁忌。其他一般處理同輕度ITP 患者。
重度ITP (血小板< 20 ×109/ L) 的治療
一般重度ITP 患者不應該妊娠, 若不小心發生妊娠時, 最好應儘早行人工流產, 流產前先每天靜脈給地塞米松10～20mg , 連續3 天, 第3天輸注1 個單位的血小板, 使血小板> 50 ×109/ L , 行人工流產術, 術後再按ITP 的常規治療方案進行治療。若患者堅決要
求繼續妊娠, 則危險性較大, 而且處理困難, 應住血液內科病房治療, 妊娠前3 個月只能靜脈滴注大劑量丙種球蛋白, 用法和用量同上; 4～6 個月開始加用糖皮質激素, 用法和用量同上, 但應嚴密觀察副作用, 若足量治療1 個月以上仍不見效,可權衡利弊後謹慎考慮行脾切除治療。整個妊娠過程都應在婦產科和血液內科觀察和治療。
分娩時的處理
中、重度ITP 患者血小板仍低者, 一般應於預產期前半個月左右提前入住產科病房, 繼續接受升高血小板和減輕出血的治療, 並由產科醫生結合患者的具體情況選擇適當的分娩方式, 幫助孕婦分娩, 以保證母親和胎兒的安全。分娩前升高血小板的緊急措施是三聯治療: (1) 糖皮質激素: 一般於分娩前3～5 天靜脈給地塞米松, 10～20mg/ d ; (2)靜脈輸注濃縮血小板: 分娩當天輸注1 個單位的血小板(血小板≥250 ×109/ L) , 再備1 個單位的血小板於分娩過程中或分娩後用; (3) 若經濟條件允許的話, 於分娩前一週最好靜脈滴注丙種球蛋白, 20g/ d , 連用5 天。分娩後再按ITP 常規進行治療。
新生兒血小板減少及其處理
患ITP 孕婦分娩的新生兒容易同時患血小板減少, 根據文獻統計, 新生兒血小板≤50 ×109/ L 者佔10 ％左右, ≤20 ×109/ L 者佔5 ％左右。在分娩前檢測胎兒血小板或預測血小板的數量均比較困難, 但胎兒血小板減少的程度可能與下列因素有關: (1) 母親的PAIgG濃度: PAIgG濃度高者則易發生胎兒血小板減少, 而且較重, PAIgG濃度低者則較輕或無血小板減少; (2) 胎兒巨核細胞增生情況: 增生好者可能血小板減少輕些; (3) 胎兒單核巨噬細胞系統清除血小板的能力: 一般在分娩前胎兒單核巨噬細胞系統功能很差, 所以胎兒在母親體內時, 血小板減少一般較少, 而且不太重, 但產後因其功能迅速增加, 血小板可隨之下降, 1 周內達最低, 以後則逐漸回升並恢復正常; (4) 曾分娩過血小板減少嬰兒的孕婦, 再次妊娠的胎兒常有血小板減少。因為胎兒血小板減少一般呈自限病程,短期內可自行恢復, 所以一般不用治療, 若血小板< 20 ×109/L 或有出血者, 可靜脈給丙種球蛋白, 1g・kg - 1・d - 1 , 連用1～5 天, 視血小板減少和出血情況而定, 一般不用糖皮質激素,因其作用較慢, 而且易致感染, 必要時可靜脈輸注濃縮血小板。
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