科室: 副主任醫師 劉郭

  嬰幼兒血管瘤是最為常見的嬰幼兒良性腫瘤,發病率各家報道不一,一般認為約3‰-1%。血管瘤可分佈於全身,但相對好發於面頸部。男女發病比例懸殊,約1:3-5。
  發病機制
  血管瘤的發病機制目前尚不明確,其增殖和消退現象仍沒有得到很好的闡釋。有關血管瘤發生存在各種理論:成血管細胞理論、胎盤起源理論、血管發生失衡理論、細胞因子調節通路的突變理論、發育區缺陷理論、血管瘤形成中非內皮細胞理論、免疫與炎症學說等。

  而血管瘤的消退則被認為與下列因素有關:
  細胞成分改變、細胞因子的表達改變、細胞凋亡等。隨著血管瘤特徵性的流行病學、基本生物學和細胞學資訊的不斷積累,其增長和消退機制的研究已經有顯著的進展。由於缺少理想的動物模型對研究的深入有一定阻礙。目前的研究熱點仍集中在成血管細胞、胎盤種植、血管生成失調以及發育缺陷方面,但對血管瘤消退機制研究甚少,未來的研究應著眼於此,這對於血管瘤的早期預防,特異性的干預治療提供新思路,併為血管發育生物學的研究開闢新的視野。
  臨床表現
  血管瘤的自然病程可分為:增生期、穩定期和消退期。初發時多表現為蚊咬狀或針尖樣紅點,也可出生時即為片狀紅斑,生長速度有的十分緩慢,有的則能在數週內侵犯大片正常組織和器官,嚴重時幾乎可累及整個面部,造成嚴重外觀畸形和功能障礙。其典型外觀為鮮紅色隆起的質韌腫塊,界限清楚,壓之不退色。若病灶完全位於皮下組織,則表現為皮下的藍紫色包塊,而無鮮紅色皮損。當全身不同部位出現2個或2個以上的病灶時,稱為多發性血管瘤。在經歷了約一年的增生後,病灶生長停滯,進入穩定期。當病灶中央開始逐漸發白,並融合擴大時,腫塊開始變軟時,即提示進入消退期。退化後可遺留色素沉著、瘢痕形成、毛細血管擴張以及纖維和脂肪沉積。

  治療
  原則:治療方法應該:安全、快速起效,無創(或微創),無繼發畸形。
  傳統治療方法:
  1、激素治療:
  皮質類固醇激素可口服或瘤體內注射來治療血管瘤。口服用藥主要用於體積較大或增生迅速的病灶,而對於十分侷限的小面積病灶,則可選擇區域性注射。早期療效表現為腫瘤停止生長,而非即見消退,治療導致血管瘤提前進入穩定期和消退期,表現為瘤體變軟,表面開始發白,出現皮面皺褶,生長停止等。其有效率在85%左右。但容易出現出現肥胖等併發症,特別是影響疫苗的使用。
  2、抗腫瘤藥物區域性治療:
  區域性注射抗腫瘤藥物在臨床應用也比較廣泛,其中報道最多的是平陽黴素,對增生期的血管瘤也有明顯的治療作用。在較低濃度下注射治療的確能阻抑血管瘤的增生,但若濃度過高,可導致注射部位正常組織的纖維化或壞死,尤其對淺表的病灶更應注意。因此,治療不應求迅速“治癒”,而應以抑制增生為目的,確保治療不引起包括色素改變和疤痕增生等在內的多種影響最終外觀的不良反應,最嚴重的併發症是過敏、死亡!
  3、放射治療(包括放射性核素敷貼治療):
  增生期血管瘤的血管內皮細胞處於幼稚的增殖狀態,對放射治療有較高的敏感性,經治療後血管生成停止,毛細血管變性閉塞,出現類似消退的表現,效果較為可靠和客觀。但可能出現區域性面板色素改變,尤其是色素減退、疤痕形成和毛細血管擴張等併發症,導致了對消退後面板最終效果的影響。劑量過大的放射治療,甚至可導致骨生長中心的阻抑、深部組織損傷及慢性放射性皮炎等併發症。目前應用已經較少。

  4、鐳射治療:
  其原理主要是依賴鐳射的選擇性光熱作用。選擇性光熱作用是指利用毛細血管內血紅蛋白在580nm波長附近存在吸收高峰而周圍組織吸收熱量較少的特性,以及利用脈衝間期散熱的原理,實現對血紅蛋白較高選擇性的熱凝固作用,最終導致血管閉塞。治療首選脈衝染料鐳射(585nm),一般較少發生繼發的疤痕形成和色素改變,但由於在此波長範圍內的可見光的實際穿透能力較弱,往往小於1.5mm,不能作用於大多數草莓狀血管瘤的全層病灶,因而不能作為主要的治療方法,僅用於表淺、面積較小且生長緩慢或已停止的部分草莓狀血管瘤,並以不形成任何疤痕及永久色素改變為前提,因此目前只有在合適的病例,由有經驗的人員進行操作才能滿足這一要求。此外,Nd:YAG、CO2鐳射等非選擇性光熱作用進行的治療,應趨淘汰,因為當病灶消退後,可能會看到治療後留下的凹陷性瘢痕。
  近幾年出現的一些新的治療方法:
  1、口服如普奈諾爾(β受體阻滯劑):

  口服普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤,最早在2008年,有法國醫生使用,隨後全球風靡。對於嚴重的嬰幼兒血管瘤口服該藥,可使增生期血管瘤在短期內出現明顯的消退,目前已逐漸成為該病的一線治療藥物,但其不良反應等尚需大樣本和多中心的臨床研究來確證,我國FDA及美國FDA目前均未批准其治療的合法性,但治療效果確實顯著。
  2、對於表淺的嬰幼兒血管瘤:
  近來採用外塗咪喹莫特乳膏(一種新型免疫調節劑),可抑制小面積和表淺病灶的增生,並加速消退,但要防止瘤體表麵皮膚出現潰瘍而遺留瘢痕。對於同樣的病例,有人採用外塗馬來酸噻嗎洛爾滴眼液治療,取得更好的治療效果,而且副作用更小。
  3、手術治療:主要用於以下兩種情況:
  (1)血管瘤位於較為特殊的部位,如上下瞼、外鼻或嘴脣,可能造成明顯功能障礙,如弱視、斜視、呼吸不暢或進食困難時,可考慮手術全部或部分切除,以改善功能。
  (2)血管瘤消退後所遺留的面板鬆弛、纖維脂肪沉積和組織器官移位,可通過手術進行整復。
  觀察.隨訪:對於增殖很不明顯或已進入穩定期、消退期的血管瘤,不要過於積極的進行治療。因為自然消退所留下的是基本正常的面板結構,消退後甚至有時難以察覺,即使殘留了鬆弛的表面面板,也易於通過後期整形而得到矯正。相比之下,如果選擇非特異的、損傷較大的治療手段,則可能不僅對病灶縮小無效,反而造成疤痕或色素改變等不良後果。因此,對於不便手術或術後外觀不良的消退期病灶,以及預計生長較緩慢,甚至已經接近靜止的增生期血管瘤,隨訪是一種較理想的選擇。
  但患兒家屬一般比較焦慮,不容易接受,要細心解釋病程,預後等,以取得理解。
  總結
  對於嬰幼兒血管瘤的治療,最為重要的一點還是準確的診斷,只有準確的診斷,才能得到合理、恰當的治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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