科室: 內分泌科 主治醫師 謝勇麗

  肢端肥大症系腺腦垂體分泌生長激素過多,引起組織、骨骼及內臟的增生肥大及內分泌代謝紊亂的疾病。一般自20~30歲,起病多發生於30至50歲之間,且發病隱匿,一般無性別與種族差異。僅極少的患者為家族性發病,表現為家族性多發性內分泌腺病。由於症狀是逐漸發展的,肢端肥大症的發現一般需要幾年時間,在早期不會在身體其他部分形成繼發腫瘤,而且疾病早期沒有其他不適,因此很多人不把它當成病。

  肢端肥大症大多是青春期以後出現的一種疾病,由於垂體前葉過度分泌生長激素,青春期以後骨骰已經閉合,生長激素不能使長骨再增長,體內有軟骨的部位如手指(趾),下頜,眼眶,鼻骨等處繼續增生,使病人出現肢端肥大症的典型體徵。肢端肥大症起病大多數緩慢,病程長。,最早表現大多為手足厚大,面貌粗陋,頭痛疲乏,腰背痠痛等症狀,患者常訴鞋帽及手套變小,必須時常更換。當症狀發展明顯時,有典型面貌。由於頭臉部軟組織增生,頭皮及臉皮增粗增厚,額部多皺摺,嘴脣增厚,耳鼻長大、舌大而厚、言語常模糊,音調較低沉。加以頭部骨骼變化,有臉部增長,下頜增大,眼眶上嵴、前額骨、顴骨及顴骨弓均增大、突出,牙齒稀疏,容貌趨醜陋;後期出現繼發性糖尿病,高血壓,內臟功能衰退,病人腰背痠痛,肌肉衰弱無力等。也可有頭痛,視力減退,視野缺失等定位症狀。女性患者可出現經少或閉經現象。

  目前我國肢端肥大症的治療主要為:

  一、藥物治療:對於外科手術不能完全治癒或只有暫時的療效者,由於放射治療作用緩慢,因此常常需給予藥物治療。重症衰竭病人,藥物治療是唯一的方法。

  1、溴隱亭:本藥具有興奮中樞多巴胺受體的作用,能抑制生長激素和泌乳素的分泌,從小劑量開始,逐漸加量,以避免噁心、嘔吐及頭昏等副作用。用溴隱亭後,血漿生長激素水平下降,軟組織特別是面部、手、足退縮,頭痛、多汗減輕,糖耐量,高血壓和面板多脂改善。約半數病人視野可改善。骨的改變需要3~4年的時間。溴隱亭可以與手術治療或放射治療聯合應用。

  2、輔助治療:當生長激素水平回覆或接近正常,臨床情況穩定,必要時可考慮面部的整形手術,特別是鼻和眼瞼,下頜骨可部分切除,以恢復牙齒的咬牙合併改善面容。

  二、手術治療:手術切除腫瘤可迅速的控制和治癒本病。目前最好的手術是從上脣後方或鼻腔經蝶竇從中線進入垂體窩,顯微手術切除垂體腫瘤。視野受損為明確原手術適應證,手術可以有效的緩解腫瘤對視交叉的壓迫。如腫瘤較小,直徑<1.0cm,只要手術得當,多數可完全摘除腫瘤,取得好的治療效果;若腫瘤較大,則治癒率很低。

  三、放射治療:療程總量是4500rad,可使臨床症狀改善,但作用較慢。

  肢端肥大症是垂體生長激素分泌型腺瘤引起的隱襲性疾病,主要表現為肢體末端增大---特別是面部、手、腳和內臟器官的生長。當疾病發展到一定程度後,會出現高血壓、心臟肥大、糖尿病等併發症,嚴重威脅患者的生命,縮短壽命,影響生活質量,因而對該疾病的治療很重要。專家指出,垂體微腺瘤的治癒率顯著高於大腺瘤。及早就醫、及早診斷,方能抓住最佳治療時機,避免因瘤體過大或者發生多器官功能障礙而影響療效,甚至失去治療機會。因此患者如果發現確實鞋號在不知不覺中變大了許多;聲音也好像變粗了;拿出多年前的照片,容貌變化也很大,此時需警惕肢端肥大症的發生。專家估計,目前我國有許多肢端肥大症患者沒有被診斷,沒有接受治療。這主要是因為人們對這種疾病缺乏認識,出現症狀後自己不知曉,也有部分人認為面容“變醜”不是病,直至出現嚴重併發症,如失明、心臟病、腦血管疾病、糖尿病才就診,錯過了早期診治時機。

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