椎管內腫瘤臨床分期和節段性定位診斷
1、椎管內腫瘤臨床分期
臨床表現由於腫瘤進行性壓迫而損害脊髓和神經根，其臨床表現可分為三期：
①刺激期，此期腫瘤較小，主要表現為相應結構的刺激症狀，此期最常見症狀是神經根痛，沿根性分佈區擴充套件，在肢體呈線狀分佈.，在軀幹呈帶狀分佈，隨著牽張或壓迫的加重，疼痛可逐漸加劇。當咳嗽、用力、屏氣、大便時加重。疼痛的區域固定，部分病人可出現“夜間疼痛”或“平臥痛”，此為椎管內腫瘤特徵性表現之一。
②脊髓部分受壓期，隨著腫瘤生長，體積增大，脊髓受到擠壓而逐漸出現脊髓傳導束受壓的症狀。典型體徵為脊髓半切綜合徵((Brown-Sequard's syndrome)表現為病變節段以下，同側上運動神經元性癱瘓及觸覺深感覺的減退，對側病變平面2-3個節段以下的痛溫覺喪失。腰髓以下一側病變不引起這一綜合徵。
③脊髓癱瘓期，脊髓半切綜合徵或不完全性癱瘓逐漸加重，最終至完全性癱瘓。在腫瘤平面以下深淺感覺喪失，肢體完全癱瘓，自主神經功能障礙如括約肌功能障礙，並可出現面板營養不良徵象。
2、椎管內腫瘤節段性定位診斷
(1) 頸髓：表現為頸枕部放射性疼痛，強迫頭位，頸項強直，四肢痙攣性癱瘓，病變節段以下軀體感覺障礙，膈神經受到刺激而引起呢逆、嘔吐，膈神經受損則出現呼吸困難，呼吸肌麻痺。頸膨大病變可出現頸肩痛、手肌萎縮、脊髓半切徵等。
(2) 胸髓：根性症狀表現為肋間神經痛，腹背部疼痛，有時伴有帶狀疤疹，部分病人表現似急腹症。感覺障礙平面位於T1以下，腹股溝以上，雙下肢呈痙攣性癱瘓，鍵反射亢進，腹壁反射減退或消失。
(3) 腰骶髓：腰上段(L1~3)：髓關節屈曲及股內收動作不能，膝、躁、足趾為痙攣性癱瘓。根痛分佈範圍為腹股溝、臀外部、會陰或大腿內側。下肢錐體束徵陽性，膝反射亢進，提辜反射消失。腰下段(L4-5 S1-S2)：根性疼痛分佈於大腿前外側或小腿外側，感覺障礙限於下肢。膝躁關節運動障礙。股二頭肌反射和提肇反射正常。膝反射及跺反射消失。大小便失禁或儲留。
(4) 圓錐部((S3-S5)：會陰部及肛門區面板呈馬鞍狀感覺減退或消失，稱鞍區感覺障礙。常有膀朧直腸功能障礙，性功能減退或消失。若腫瘤壓迫鄰近的馬尾神經，可出現根性疼痛和下肢某部位的下運動神經元性癱瘓及感覺障礙。
(5) 馬尾：常有馬尾綜合徵表現，疼痛為最常見的早期症狀。表現為腰骸部疼痛或坐骨神經痛，膝、躁反射消失，鞍區感覺減退，早期為單側性，隨後表現為雙側。肛門反射消失。可有下肢的下運動神經元性癱瘓，括約肌功能障礙出現較晚，足底可有營養性潰瘍。
常見腫瘤型別
1、髓外硬膜下腫瘤
髓外硬膜下腫瘤佔椎管內腫瘤60％ ，絕大部分為良性，以神經鞘瘤、神經纖維瘤和脊膜瘤最常見。多見於20―60歲，典型症狀為神經根性疼痛，以後出現肢體麻木、酸脹感或感覺減退。
(1)神經鞘瘤屬於良性腫瘤，發病率佔椎管內腫瘤的首位。30～50歲為好發年齡。多起源於脊神經後根，部分腫瘤經椎間孔發展到椎管外成為啞鈴形。病理：腫瘤呈圓形，卵圓形或分葉狀，常單發，少數可多發，常累及神經後根，故90％的神經鞘瘤位於椎管後外側，腫瘤直徑通常僅幾釐米，有時較大易發生囊變，甚至出血。由於腫瘤生長緩慢，脊髓長期受壓，常有明顯壓跡，甚至呈扁條狀，伴有水腫軟化等。治療首選手術，多能完整切除，極少復發，預後良好。
(2)脊膜瘤發病率為椎管內腫瘤的第二位，佔所有椎管內腫瘤的25％。主要起源於蛛網膜細胞，幾乎均為良性，是手術切除效果最好的椎管內腫瘤。女性多見，40-60歲為好發年齡，好發胸段(80％)，其次頸段、腰段，骶部罕見。區域性與硬脊膜粘連。病理：脊膜瘤起源於蛛網膜細胞，80％以上發生在胸段，頸段少見，腰1以下罕見，通常位於椎管後外側。腫瘤呈圓形或卵圓形，無蒂呈寬基底狀，以單發為主，直徑在2-3.5cm，呈實質性。治療首選手術，手術治療時應注意處理受累硬脊膜，否則有復發可能。
(3)脂肪瘤 多發生於40歲以下，主要表現為脊髓壓迫症狀、疼痛出現較少且多無放射痛。
2、髓內腫瘤
(1)室管膜瘤是最常見的髓內腫瘤(60％)，絕大多數緩慢生長的良性髓內腫瘤，僅少數發生惡變 。多見於兒童和青年。腫瘤表面有薄層假性包膜，與正常脊髓組織形成分界。手術治療是唯一有效方法，手術時機及適應徵尚不統一，通常以中度神經功能障礙為指徵。
(2)星形細胞瘤也是常見的髓內腫瘤，約佔所有髓內腫瘤的30-40％。為兒童最常見的髓內腫瘤，10―25歲好發。多為低度惡性，預後較好。多見於胸段脊髓。MRI掃描可見區域性脊髓增粗，間有異常訊號，部分病變可被強化。病理：腫瘤起於脊髓星形細胞，呈膨脹性或浸潤性生長，與正常脊髓無明顯分解，腫瘤可發生囊變形成空洞(佔38％)，空洞可向上延伸至延髓。脊髓星形細胞瘤惡性程度低於腦內，76％為Ⅰ-Ⅱ級，但其惡性程度與腫瘤範圍不成比例。腫瘤呈浸潤性生長，與正常組織之間缺少明確分解，手術切除易造成併發症，故需在顯微鏡下小心切除或選擇活檢加椎板減壓術。
3、硬膜外腫瘤
髓外硬膜外腫瘤佔椎管內腫瘤的25％，絕大多數為惡性腫瘤，如轉移瘤和淋巴細胞瘤，其它還有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤和脊索瘤等等。治療上需手術並依據病理性質予放療。
(1)轉移瘤 多見於老年人，疼痛是最常見的首發症狀，很快出現嚴重的脊髓壓迫症。以胸椎最為常見，其次為腰椎、頸椎，骶椎少見。原發瘤以乳腺、肺癌、前列腺癌多見，其次淋巴瘤、腎癌、黑色素瘤等。轉移途徑有：
1、經動脈播散;
2、經椎靜脈播散;
3 、經淋巴系統播散;
4、經蛛網膜下腔播散;
5、鄰近病灶直接侵入椎管。血行轉移者多位於影膜外腔之側後方，可影響椎體及附件， 但椎間盤不受侵犯.
(2)淋巴瘤 多見於男性，發病年齡不一致。常累及胸腰椎，主要表現為脊髓和神經根受壓症狀，以區域性疼痛最為多見，逐漸出現下肢運動、感覺障礙和括約肌功能紊亂。惡性淋巴瘤可經淋巴系統侵犯椎管內結構，但較少累及椎體。淋巴瘤的診斷往往需要結合臨床、實驗室檢查進行綜合判斷。
4、先天性腫瘤
包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等。上皮樣囊腫和皮樣囊腫均起源於椎管內異位的發育成面板的胚層。上皮樣囊腫壁呈半透明狀，為復層鱗狀上皮組織，內容物為脫落的角化上皮，富含膽固醇結晶。皮樣囊腫的囊壁較厚，在復層鱗狀上皮基底有較多的纖維組織及真皮層，內含面板附屬結構如汗腺、皮脂腺及毛囊，內容物中常有毛髮。畸胎瘤較少見，含有起源於三個胚葉的組織。手術治療是唯一可供選擇的治療方法，根據腫瘤的部位和性狀可行囊內容物清除、瘤壁部分或全部切除。
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