科室: 血液科 副主任醫師 王劍鵬

  1. 骨髓增生異常綜合徵的概念是什麼?

  骨髓增生異常綜合徵(MDS)是造血幹細胞克隆性疾病。血細胞生成有質和量的異常,大多數為老年患者,少數為兒童。臨床主要症狀為貧血,有時有出血或感染,外周全血細胞減少、兩者系血細胞減少;骨髓多增生活躍或明顯活躍,有顯著病態造血現象,原始細胞增加,偶爾可以出現於外周血中。應用一般抗貧血藥物不易生效,病程較長,大多數量終將轉化為白血病,或死於全血細胞減少引起的合併症。既往應用白血病前期、冒煙性白血病描述本病,1982年FAB協作組首先倡導MDS這一概念並對MDS的分型及診斷提出了明確建議。

  2. MDS的病因病機是什麼?

  總體來說確切的病因還不清楚,可能與化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸有關,MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化,很大程度上取決於細胞內被啟用的癌基因型別和數量。目前認為本病是發生在較早期造血幹細胞,受到損害後出現克隆性變異的結果。

  3. 骨髓增生異常綜合徵的臨床表現有哪些?

  多見於50歲以上的人,偶見於兒童。大多數起病隱襲,以貧血為主要表現,呈持續、進行性,用鐵劑或各種生血藥物治療不易生效,病程長,有反覆感染、出血表現,部分病人可有肝、脾、淋巴結腫大。

  4. 骨髓增生異常綜合徵的診斷應注意哪些問題?

  (1) 病態造血是診斷MDS的關鍵,但不是MDS所特有,可見於多種骨髓增殖性疾病、貧血病及非造血組織瘤。

  (2) 原始細胞對MDS的分型及預後極為重要。MDS的BM原始細胞不大於5%時為低危型。大於5%時為高危型。

  (3) MDS的分類不是獨立的疾病實體,各型是同一疾病的不同階段,是向急性白血病發展的不同時期。

  (4) 染色體的異常對MDS的診斷有非常重要的意義。

  5.骨髓增生異常綜合徵的臨床分型?

  MDS的分型已有了很多的改進,目前WHO將MDS分為如下幾型:

  (1) 難治性貧血(RA)

  (2) 環狀鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS,RARS)

  (3) 難治性血細胞減少有多系病態(RCMD)

  (4) 原始細胞過多難治性貧血(RAEB)

  (5) MDS不能分類(MDS-U)

  (6) 5q-綜合徵

  6.與骨髓增生異常綜合徵相關的鑑別診斷?

  (1).再生障礙性貧血:再生障礙性貧血無病態造血現象。臨床表現以全血細胞減少,骨髓增生度低而不是活躍為特點,淋巴細胞相對增多,可見非造血細胞,細胞形態無異常。

  (2).巨幼細胞性貧血:巨幼細胞性貧血與本病之巨幼樣變,頗有相似之處。但巨幼細胞性貧血本質是葉酸和維生素B12缺乏。的缺乏,可以通過補充維生素B12或葉酸得到治療。而本病血中葉酸、維生素B12多增加,用葉酸或維生素B12治療無效。從細胞形態看,巨幼紅細胞貧血血象中,骨髓象中可見各階段典型的巨幼紅細胞,病態造血不明顯。

  (3).急性白血病:急性白血病的臨床表現和外周血象變化與骨髓增生異常綜合徵有相似之處,但急性白血病的診斷標準為骨髓中原始細胞及早幼或幼稚細胞之和大於30%,而骨髓增生異常綜合徵患者骨髓中原始細胞及早幼或幼稚細胞之和小於30%。

  (4).溶血性貧血:骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血骨髓紅系增多,血中網織紅細胞稍增多與溶血性貧血相似,但溶血性貧血抗人球蛋白試驗陽性或酸化血清試驗陽性。而骨髓增生異常綜合徵上述兩項試驗均陰性,溶血性貧血沒有染色體異常,而骨髓增生異常綜合徵有染色體異常,在治療方面,溶血性貧血先有網織紅細胞的下降而後出現血紅蛋白的上升。而骨髓增生異常綜合徵的治療如果有效,網織紅細胞先上升,而後血紅蛋白上升。

  7. 中西結合治療MDS有何優勢?

  對疾病治療的基本原則,就是急則治其,緩則治其本,中西結合,兩條腿走路,雙管齊下,標本兼治,在整體調理的基礎上,以多種藥物刺激正常造血,抑制病態造血,在扶正的前提下再進行驅邪,恢復骨髓的正常功能,從而更有利於疾病的愈。

  8.中醫對MDS病因病機的認識?

  (一)稟賦薄弱,因虛致病

  或因父母體弱多病,年老體衰,或胎中失養,孕育不足,從而先天不足,稟賦薄弱,易於罹患疾病,病後易形成久病不復的狀態,致臟腑氣血陰陽虧虛日甚。經雲腎為先天之本,藏五臟六腑之精氣,腎主骨生髓,腎藏精,精化血,稟賦不足,則生化無源,從而出現氣虛、血虛、髓虧諸症。

  (二)飲食不節,脾胃損傷

  《素問・決氣篇》說:“中焦受氣取汁,變化而赤,是為血。”足見脾胃為後天之本,氣血生化之源。若暴飲暴食,飢飽不調,嗜食偏食,營養不良,或飲酒過度等原因均能導致脾胃損傷,不能化生水谷精微,則後天失養,氣血來源不充,臟腑經絡失於濡養,而誘發本病。

  (三)大病久病,失於調理

  大病久病後,失於調理,久病必虛,久病必瘀,因虛致實,必氣血不足,氣滯血瘀,可見痰核、瘰癧、腹中痞塊、舌有瘀斑。《金匾・虛勞篇》曰:“五勞虛極贏瘦,腹滿不能飲食,食傷,憂傷,飲傷,房室傷,飢傷,勞傷,經絡營衛氣傷,內有幹血,肌膚甲錯,兩目黯黑。”這段話在一定程度上,說明了此證的發病機制。

  (四)臟腑虛弱,邪毒侵襲

  患者素體虛弱,外感六淫邪毒乘虛侵人,外邪入裡化熱,灼傷津液及血絡,血液停滯於經脈臟腑而成瘀。水液代謝失常留滯經脈則成痰溼,痰瘀交阻,故有口脣色暗,面板粘膜有瘀斑,腹有Y塊。此即《素問・遺篇・刺法論》所說:“邪之所湊,其氣必虛。”

  9.MDS的西醫治療?

  (1)支援治療:當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時,可輸紅細胞。RA和RA-S常因反覆輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時,可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。

  (2)、維生素治療:部分RA-S對維生素B6治療有效,200~500mg/日靜滴,可使網織紅細胞升高,輸血量減少。

  (3)、腎上腺皮質激素:約10~15%MDS患者,應用腎上腺皮質激素治療後,外周血細胞計數明顯上升,但皮質激素治療帶來的易感染,血糖升高等副作用不容忽視。

  (4)分化誘導劑

  MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能,一些藥物能誘導瘤細胞分化。目前常用的有1,25雙羥維生素D3,2μg/d口服,用藥至少12周。或用維生素D330~60萬單位肌注,每日一次,8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴重高血鈣,故應嚴密監測血鈣變化。13-順式維甲酸在體外培養中有誘導分化作用,但臨床應用不理想,國內多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用,目前已用於MDS,特別是RAEB和RAEB-T,緩解率約30%,10~20mg/m2/d皮下注射,7~21天。但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑制作用仍不能忽視,約15%患者死亡與藥物相關。

  (5)、雄激素

  炔睪醇(danazol)是目前最常用的男性激素,600~800mgd,持續2~4月,但無確切療效。有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉化的可能。

  (6)、聯合化療

  就多數MDS而言,常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低,治療療效差,即使獲得緩解,緩解期也短。若病人年齡小於50歲,處於RAEB-T臨床狀態好,可酌情用常規化療。

  (7)骨髓移植

  當年齡小於50歲,並處於RAEB,有HLA同型供者,醫療條件允許,可考慮進行同種異體骨髓移植。

  10.MDS的中醫藥治療

  (1)脾腎陰虛:面色無華,氣短乏力,心悸失眠,口乾脣燥,食少納呆,腰痠痠軟,頭暈耳鳴,潮熱盜汗,大便燥結,舌紅少苔或無苔,脈細數無力。

  治法:滋補脾腎。

  方藥:生地、熟地、女貞子、旱蓮草、枸杞子、山萸肉、阿膠、菟絲子、龜板膠、何首烏、黃芪、黃精、黨蔘各10克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。

  (2)脾腎陽虛:面色晦黯無華,氣短乏力,心悸失眠,神疲嗜睡,形寒肢冷,腰膝冷痛,大便溏洩,舌淡黯體伴大邊有齒痕,脈沉遲無力。 ,

  治法:溫補脾腎。

  方藥:熟地、補骨脂、菟絲子、鹿角膠、龜板膠、黃芪、黃精、黨蔘10克,制附子、肉桂各6克,冬蟲夏草粉3克(沖服)。

  11. 骨髓增生異常綜合症預防與調理?

  MDS雖然有些病例發病原因不清,但很多病例是由於生物、化學或物理等因素引起的細胞克隆性增生。因此,應採取預防措施,醫務人員應認識濫用藥物的危害性,使用化療藥要慎重;放射治療也應嚴格把握適應證;在有關工農業生產中接觸化學品等有害物質(如苯、聚氯乙烯)時,應作好勞動保護,防止有害物質汙染周圍環境,以減少MDS的發病。

  (一)生活調理

  非特異性的預防有增強體質的作用飲食起居的合理安排、適當的運動如太極拳之類鍛鍊,散步,可以自我調節身體的失衡。MDS與情緒密切相關,情緒樂觀、精神愉快對防病極有意義。

  (二)飲食調理

  飲食得宜,可以養生、延年益壽,且可防病。在疾病治療過程中或治療後,通過飲食調理可避免疾病的進一步發展或復發,而有利於身體康復。

  1.注意營養合理調配飲食,對肉類、蛋類、新鮮蔬菜的攝取要全面,不要偏食。

  2.忌口雞屬陽,動風。MDS虛實夾雜,邪毒內空,助火動風之品宜忌,特別是陰虛火旺,出血,痰溼交阻者尤要注意。

  3.冬蟲夏草燉鴨冬蟲夏草九,鴨759,生薑3片,黃酒站,水200Inl,適加鹽油調味,文火燉2小時,飲湯食肉。治療MDS.氣陰不足,神疲乏力,舌淡紅,脈細者。

  (三)精神調理

  肝氣鬱結、思慮過度與MDS的發病關係密切,有資料提出MDS發病前多有長達半年以上的較嚴重的精神刺激。因此提倡虛懷若谷,胸襟開闊,提高修養,保持樂觀的心態,培養積極向上的性格,在疾病調治過程中亦非常關鍵。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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