科室: 血液科 副主任醫師 劉學永

  再生障礙性貧血(簡稱再障)是一種多能幹細胞疾病,其特徵為造血細胞缺乏,骨髓造血組織被脂肪組織替換,外周血液中全血細胞減少,臨床上常出現較重的貧血,感染和出血。

  再障是一種比較常見的造血系統疾患,國內目前雖缺乏全面調查,但據近年河南平頂山市和黑龍江牡丹江地區的普查結果,其發病率在人口中分別為1.87/10萬及2.1/10萬。患者以青壯年佔絕大多數,男性多於女性。

  引起繼發性再障的原因如下:

  一、藥物及化學物質

  這種物質根據其作用可分成兩大類:一類與毒物的劑量有關,只要所接觸的劑量較大,任何人均能發生骨髓再生障礙,如氮芥、環磷醯胺、6-巰嘌呤、馬利蘭等抗腫瘤藥物;另一類是在接觸到治療劑量(藥物)或一般劑量時偶爾可在某些人中引起再障,如氯(合)黴素、保泰樺、磺胺類等藥物。其中特別值得提出氯(合)黴素是藥物引起再障中最多見的病因,這與這種藥物的濫用有關。這種藥物是一種氮苯衍生物,在多數情況下,骨髓抑制的程度與藥物劑量有關,能引起短期可逆性的骨髓抑制。其作用是因骨髓細胞內線粒體的蛋白合成受到了抑制,停用藥物後,骨髓抑制常可恢復,在很少數情況下(發生率約為1/2~4萬→1/20萬),骨髓抑制與藥物劑量無關,似乎是一種對藥物的特異性反應(可能有一種先天酶的缺陷導致核酸合成上缺陷,也可能是一種過敏反應),即使與藥物已停止接觸,嚴重的骨髓抑制仍長期持續存在,保泰鬆也能引起再障,與藥物劑量亦無關,其發生機會僅次於氯黴素。

  苯是工業用化學物品中用途最廣,也是最重要的骨髓抑制毒物。它引起再障似與劑量無關,可能是一種特異性反應,不過長期與苯每天接觸比一次大劑量接觸的危險性更大。偶爾可以與苯已停止接觸後數月甚至數年才出現骨髓抑制現象。

  二、電離輻射

  各種電離輻射如X線、放射性同位素等除了損傷造血幹細胞還可損傷造血微環境,影響幹細胞的增殖和分化。損傷程度與接觸核輻射劑量有關。

  三、感染

  再障可以發生於病毒性肝炎之後,甲、乙二型肝炎均可致病。約10-20%年輕患者在全血細胞減少6周以前有肝炎史。這種病例往往比較嚴重。通常認為有關的病毒既能影響肝臟,又能影響骨髓,所謂原發性再障病例中不少在起病前曾有病毒性呼吸道感染。

  四、其它

  再障可發生於妊娠時,分娩後貧血減輕或緩解。近年發現有少數再障病人的紅細胞對補體敏感,也有少數陣發睡眠性血紅蛋白尿病例最後逐漸演變成典型的再障。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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