科室: 肝膽胰腺外科 主任醫師 李德宇

  布加氏綜合徵 - 布加氏綜合徵是20世紀初期由法國醫生布爾・加尼首先發現並由此得名。這是一種血管源性疾病。布加氏徵是一種罕見疑難病,因其無明顯特異性症狀,常易被誤診誤治,因其臨床症狀及其轉歸酷似肝炎後肝硬化,故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當高,據統計,該病誤診率高達83.6%。有的竟將其當作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎,少數人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術,給患者帶來了不必要的痛苦。

  儘管布加氏綜合徵與肝炎症狀十分相似,但前者症狀較重,而肝功能損害卻往往較輕。另外,兩者的發病機制與治療方法截然不同,所以還是可以鑑別的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝臟,造成肝細胞損害,需要依靠藥物治療;而布加氏綜合徵則是肝臟和下腔靜脈迴流受阻、肝內瘀血腫脹,造成肝細胞損害,需要依靠介入或手術解除靜脈血迴流受阻才能得到有效的治療。

  布加氏綜合徵具有中青年發病多,男性發病多,肝臟和下腔靜脈同時阻塞的特點。患病後,由於肝臟和下腔靜脈壓力均升高,可比正常高出2倍。故診斷要點為:“一黑”――下肢面板色素沉著,“二大”――肝、脾瘀血性腫大,“三曲張”――胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張,“二多”――中青年發病多、男性發病多。肝臟超聲檢查是無創傷且能最早、最快發現本病的方法,故稱為“前哨檢查”。下腔靜脈造影既能明確診斷,又能分清型別,且能為設計治療方案提供良好依據,故稱其為“黃金檢查標準”。

  布加氏綜合徵 - 型別

  布加氏綜合徵在臨床上可分以下型別:

  無症狀型:雖有肝靜脈血栓形成,但無明顯迴圈障礙,僅在肝靜脈造影,B超檢查時偶然發現。

  急性型:起病急,有上腹劇痛、噁心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大,短期內可發生死亡。

  慢性型:起病和發展緩慢,逐漸出現腹脹、肝區不適、隱痛及肝腫大,多年後導致肝硬變,發生脾大、腹水、消化道出血等。

  布加氏綜合徵 - 治療方法

  急性型肝靜脈閉塞症,如由血栓形成引起者應及早做抗凝治療。

  肝段下腔靜脈膜性阻塞,可考慮作下腔右心房旁路術,不完全梗阻者可行手術或介入治療,如用帶球囊導管腔內成形術、作球囊擴張支架置入術。

  手術治療,根據病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等,以降低門靜脈壓力,根治脾機能亢進。

  總起來說,傳統的手術因需在大血管上實施手術,不但創傷大、恢復慢,而且操作複雜,風險極大。所以近年來介入治療已成為布加氏綜合徵的首選治療措施。至於這項手術的成功率怎樣,應該說,醫生要有一定的把握才能為你進行治療,當然做手術都會有風險,各個病人又有各自的特殊性,所以你最好到條件好一些、技術力量強的醫院治療。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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