[摘要] 目的 探討急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）的影像特徵。方法 回顧分析經開胸肺活檢證實或臨床綜合診斷7例AIP的系列影像資料。結果 AIP的影像學表現為:早期主要表現為雙側中下肺的外周散在分佈的實變陰影及磨玻璃陰影；中期上述病變迅速由肺的外周向中軸水平、由中下肺向上肺擴充套件，且肺的間質系統均有明顯改變，表現為小葉間隔、小葉內間隔及中軸間質的增厚；晚期肺的間質纖維化呈急速發展並伴有進行性肺組織及肺結構的破壞。結論 AIP的影像學表現具有相對的特徵性，急進性的影像學變化，尤其是急進性的肺間質纖維化和肺結構的破壞是提示診斷的關鍵。河南省人民醫院放射科雷志丹
[關鍵詞] 急性間質性肺炎 瀰漫性肺泡損傷
開胸肺活檢 診斷顯像
Imaging Diagnosis of Acute Interstitial Pneumonia： A Report of 7 Cases With Literature Review LEI Zhi-dan, GE Ying-hui, WEN Ze-jun, TANG Xue-yi(Department of Radiology, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou, 450003, China)
[Abstract] Objective To discuss imaging features of acute interstitial pneumonia(AIP). Methods Serial imaging materials of 7 cases’ AIP which were proved by open-lung biopsy or clinical comprehensive diagnosis were retrospectively analyzed. Results
In the early stage of AIP, the ground-glass opacities and consolidations were loosely distributed over the bilateral peripheral zones of middle or lower lung. In the middle phase of AIP, these opacities and consolidations progressed quickly into the axial plane or the upper pneumal zones, and the interlobular septums, the intralobular interstitiums, the axial interstitiums all thickened. In the late phase of AIP, the pulmonary interstitial fibrosis and the pulmonary architectural injury progressed rapidly. Conclusion AIP possess relative imaging feature, and the imaging variation advancing sharply, particularly the pulmonary interstitial fibrosis and the progressive pneumal architectural injury are the funishing diagnostic evidences.
[Key words] Acute interstitial pneumonia Diffuse alveolar damage Open-lung biopsy Diagnostic imaging
急性間質性肺炎（acute interstitial pneumonia, AIP）是一種病因不明、起病急驟、預後極為不佳的間質性肺炎。自1986年由Katzenstein等[1]首次提出後，近年來國內外文獻屢有報道[2-6]，但AIP的診斷仍是較困難的問題。筆者通過對1998-2004六年間經本院診治的7例AIP系列影像資料的回顧性分析，旨在探討本病的影像診斷與鑑別診斷。
1 材料與方法
7例AIP中，3例經臨床綜合診斷證實，4例經開胸肺活檢證實。男4例，女3例；年齡48-53歲，中位數51歲。7例既往均體健且均無明顯誘因出現咳嗽，4例有發熱並伴有咽痛，1例伴有乏力症狀。5例2周內出現進行性呼吸困難，另2例為第3周出現明顯呼吸困難。7例均在2-3周後可聞及中下肺的Velcro羅音。發病至就診時間為1-8天。6例均於4-8周內死亡，1例痊癒。7例AIP的早、中、晚期均有胸片和/或胸部CT檢查。7例均來自不同醫院，其X線機及CT裝置檔次不同，檢查方法也不盡相同。但7例均於第4或5周在我院作了胸片和/或CT檢查。
2結果
AIP的影像學改變隨病情的變化而呈進行性加重，7例AIP的表現如下：早期主要表現為雙側中下肺的外周可見散在分佈的斑片狀實變陰影及磨玻璃陰影，無1例出現間隔線等間質增厚表現；中期上述病變迅速擴散，表現為雙側瀰漫分佈的磨玻璃影及實變影，同時伴有間質的增厚；晚期病變迅速惡化，間質纖維化迅速進展，肺結構的破壞迅速加重，甚至形成終末肺。具體改變見表1：
表1，7例AIP的影像學表現（例）
時間（周）磨玻璃影及實變影 間質增厚 牽拉性支氣管擴張 肺結構破壞 支氣管血管束扭曲 肺塌陷 氣胸
1 6 0 0 0 0 0 0
2 7 2 0 0 0 0 0
3 7 7 1 0 1 0 0
4 7 7 6 6 6 2 1
3討論
3.1概述
AIP是一種病因未明、急性病程、預後較差的重症呼吸系統疾病，其原為特發性間質纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）的一種亞型，直至1998年Katzenstein[7]仍將其歸為IPF的亞型。近年來，由於其臨床及病理的獨特性，美國胸科學會及歐洲呼吸學會則認為AIP是有別於IPF的一種間質性疾病[8]。
3.2 AIP的臨床特徵及病理表現
AIP的發病率遠較 IPF低，多在50歲左右發病，男女無差異。其起病突然且無明顯誘因，初期可有類似於呼吸道感染症狀，如咳嗽、咳痰、頭痛、乏力等，爾後數日或1-2周內即可出現呼吸困難，並迅速陷入呼吸衰竭。其死亡率高（33%-75%），且絕大多數死亡發生在3-4周內[3]。本組中僅1例治癒，也說明其死亡率較高。早期雙肺可聞及溼羅音，中晚期可聞及Velcro羅音，並出現紫紺，呼吸頻率加快。血常規一般無特異性，血氣分析表現為Ⅰ型呼吸衰竭，PaO2及PaCO2均明顯降低，支氣管肺泡灌洗液中性粒細胞佔優勢。AIP的治療通常應用糖皮質激素及機械通氣治療，但效果一般不佳。
AIP的病理特點是雙肺呈機化性瀰漫性肺泡損傷，分為急性期和機化期。急性期(滲出期)多發生在發病後1-2周，病理表現為肺泡上皮和基底膜損傷，其滲出液中含有成纖維細胞，炎症細胞，巨嗜細胞，纖維蛋白及脫落的上皮細胞，從而使肺泡腔及肺間質呈現水腫改變。機化期（增殖期）多發生在2-3周內，表現為各間質系統的增厚，此時期成纖維細胞增生甚為顯著，可見廣泛的肺泡間隔及肺泡腔的纖維化。
目前AIP雖無統一的診斷標準，結合臨床及病理特點，筆者認為AIP的臨床綜合診斷依據為：（1）病因不明且無明顯誘因；（2）正常人（既往無肺病史）發病；（3）起病突然、呈急進性發展、並迅速陷入呼吸衰竭；（4）初期肺內聞及溼羅音，中晚期聞及Velcro羅音；(5) 支氣管肺泡灌洗液中性粒細胞佔優勢；（6）激素及通氣治療效果不佳，預後不良；（7）肺組織活檢具有瀰漫性肺泡損傷及機化的病理特點；（8）影像學表現為進行性間質纖維化及急進性肺結構的破壞。然而，由於AIP病情進展急劇，獲得肺組織病理學的依據較為困難。因此，影像學表現對本病診斷有著重要的參考作用。
3.3影像學特徵及其鑑別診斷
AIP的影像學改變常呈進行性發展，其各期表現均有特點：（1）早期一般是在發病1-2周內，本組7例2周內的影像學表現相似，即主要以滲出性改變為主，其分佈特點為雙側中下肺的外周散在的斑片狀實變陰影及磨玻璃陰影。（2）中期（2-3周內），7例AIP中4例第3周與另2例第2、3周的影像學均符合中期表現，其滲出性病變迅速進展，並出現間質系統的廣泛增厚，此與病理上滲出與機化重疊的表現一致。晚期（3-4周後），纖維化迅速進展，表現為急進性間質纖維化和進行性肺組織及肺結構的破壞，尤其是牽拉性的支氣管擴張具有特異性，是其他形式的急性肺瀰漫性疾病所罕見的[2,9]。本組中，5例於第4周後和1例於3周後出現了上述表現，進一步說明纖維化的惡化與肺結構的嚴重破壞是AIP的晚期主要表現和主要特點。結合上述AIP早、中、晚期的影像特點，筆者認為迅速進展的影像變化過程是AIP較為特徵性的表現，因而對系列影像資料的分析是提出本病診斷的基礎。由於HRCT主要作用在於可優化地顯示肺的微細結構[10]，對顯示間質的改變優於常規CT及胸片，為此在病變發展的整個過程中可優先考慮使用HRCT掃描檢查，從而有助於早期判斷肺間質的改變並及時發現AIP影像變化規律，為早期治療提供較早的依據。
由於急性呼吸窘迫綜合症（acute respiratory distress syndrome, ARDS）及嚴重急性呼吸綜合症(severe acute respiratory syndrome, SARS)與AIP有著相似的臨床表現及病理表現，因而前兩者是最需與AIP鑑別的疾病。ARDS常繼發於肺內或肺外的嚴重性疾病[11]，影像學表現為“白肺”，且纖維化程度不如AIP，肺結構的破壞程度也不如AIP，並少有牽拉性支氣管擴張。SARS雖影像變化過程及纖維化程度均與AIP相似，但其必須有流行病學的依據，且大劑量激素治療結合通氣治療，其療效較為肯定[12]。另外較為廣泛的牽拉性支氣管擴張也有助於AIP與他們的鑑別。
總之，AIP的影像學表現具有相對特徵性，雖無病理學的依據，結合病人臨
床症狀可考慮AIP的診斷，為臨床進一步病理診斷及治療提供幫助。
參 考 文 獻
1 Katzenstein ALA, Myers JL, Mazur MT. Acute interstitial pneumonia: A clinicopathologic, ultrastructural, and kinetic study. Am J Surg Pathol,1986,10（2）:256.
2 Johkon T, Mueller N, Hiroyuko T, et al. Acute interstitial pneumonia: Thin-section CT finding in 36 patients. Radiology,1999,211（3）:859-863.
3 Vourlekis JS, Brown KK, Cool CD, et al. Acute interstitial pneumonitis:case series and review of the literature. Medicine(Baltimore),2000,79(6):369-378.
4 況九龍，範希光，張文昌.急性間質性肺炎3例.中華結核和呼吸雜誌，1999，22(1)：58.
5 李建東，孔曉梅，尤蘭華.急性間質性肺炎：附8例報告.山西醫科大學學報，2001，32(3)：220-221.
6 李鐵一.急性間質性肺炎.實用醫學影像雜誌，2003，4(4)：181-182.
7 Katzenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis: clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med,1998,157（4Pt 1）:1301.
8 American Thoracic Society, European Respiratory Society. International multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med,2002,165（2）:277
9 雷志丹編譯，馬大慶審校.肺瀰漫性疾病的影像診斷.國外醫學臨床放射學分冊,2004,27(3):154-158.
10潘紀戍，陳起航，劉甫庚，主編.肺部高分辨CT.北京：中國紡織出版社，1995，1.
11魯植豔，朱儁，龍清雲，等.急性呼吸窘迫綜合徵的X線診斷.實用放射學雜誌，2003，19(1)：86-87.
12曾慶思，陳苓，蔡欣，等.SARS的胸部X線與CT診斷.中華放射學雜誌，2003，37(7)：600-603.
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